先天性脊柱侧凸的手术治疗进展

【关键词】先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸（congenitalscoliosis,CS）是由于胚胎期脊柱椎体发育异常而引起的脊柱畸形，往往在出生后即可发现，新生儿发病率估计为005%~01%［1］。北京协和医院［2］报道其比例占所有脊柱侧凸畸形的519％，发病率仅次于特发性脊柱侧凸。临床上主要分三型：Ⅰ型―椎体形成障碍，主要包括楔形椎和半椎体；Ⅱ型一椎体分节不良，主要包括一侧“骨桥”和阻滞椎；Ⅲ型―椎体形成障碍、分节不良两者皆有。绝大多数CS都呈进展性发展，手术是主要治疗方法，回顾文献对其进展综述如下。

手术目的是［3］阻止或延缓侧凸进展，尽可能维持脊柱平衡，理想的手术还应尽可能减少对脊柱和胸廓生长的抑制，并使神经损伤可能性降到最低。手术方案最终取决于患儿年龄、畸形类型和位置以及外科大夫经验［3］。手术出现神经损伤的危险要明显高于特发性脊柱侧凸，主要预防措施包括：常规行MRI检查；及早发现和治疗脊髓畸形；在发生严重畸形前早期矫形；术中使用短缩技术，避免牵拉延长脊髓；尽可能使用运动和感觉诱发电位监护［4］并和唤醒试验［5］相配合；使用控制性低血压减少出血；必要时神经外科手术和矫形手术同时进行；术后也应密切监护，延迟性截瘫可发生在手术后数天内，特别是72h内［5］。

2原位融合术

是一种简单、安全的预防性手术，最常用于年幼（<5岁）伴孤立或短节段的单侧骨桥／半椎体而典型畸形出现前的患儿［3］，对一些进展危险较高类型如完全分节型半椎体［5］，还可行预防性原位融合术。年幼儿童接受短节段原位融合术具有脊柱生长丢失少、远期疗效好的优点［5］。主要缺点［3］是基本无矫形效果和无生长调节作用。传统手术不用脊柱内固定物，融合水平［3］包括所测Cobb’s角范围内的所有椎体，并通常向上下各延长一个节段，术后予石膏外固定6个月左右。手术的成功取决于是否彻底的小关节切除、去皮质化操作和足够的骨移植。由于儿童髂嵴小、自体骨来源有限，可用同种异体骨替代并获得有效的融合结果［5］。

后路原位融合是否联合前路融合取决于前方椎间盘的生长潜能以及侧凸的大小和部位。术前X线、CT和MRI可帮助评价椎间盘质量和邻近软骨终板的生长潜能，幼儿若前方存在健康椎间盘而未能联合前路融合的话，术后会出现畸形加重的并发症―“曲轴现象［6］”。前方融合可采用传统开放、胸腔镜辅助和后路经椎弓根等入路，不同方法取决于［7、8］畸形位置和术者习惯。

3凸侧骨骺阻滞术

早在1922年Maclennan就首先报道，主要适应证［3、5、9］是年龄<5岁伴孤立凸侧半椎体、凹侧生长正常或接近正常且Cobb’s角<40°~50°的患者。WinterRB等［10］强调该法适于年龄<6岁、<7个节段、凹侧有生长潜能的患儿。主要禁忌证［3、5、9］为凹侧无生长潜力的类型如单侧骨桥，对合并后凸畸形者也不推荐。前后路一期手术经常需多融合畸形上下各一个正常节段以增加凹侧生长来改善侧凸，术后配合矫形石膏可获得一定的矫形效果，一般固定4~6个月。长期随访［5、10］表明只可获得0°~20°的长期矫形效果，联合凸侧骨骺阻滞和使用后入路脊柱内固定辅助凹侧撑开／凸侧加压术可增加矫形效果［10］。

4半椎体切除术

半椎体切除直接去除致畸因素，可获得良好的矫形效果和更短的融合范围，是治疗半椎体畸形侧凸最理想的方法。最佳适应征［11］是年龄<5岁伴胸腰段、腰段和腰骶段半椎体而引起躯干失衡的患儿。手术可采用分期前／后入路、一期前后路或后入路，主要取决手术者习惯和经验。

一期前后联合入路只需一次麻醉，且可充分显露半椎体上下的椎间盘组织，将其完全切除，但手术时间偏长、术中可能需要变换体位和重新消毒铺巾，故增加了手术复杂性［12］。Hedequist等［13］报道了一期前后路半椎体切除术治疗18例患儿（平均年龄3岁）的经验，术后均获得满意融合且无神经系统并发症发生，矫正率达70％。仉建国等［14］也报道了一期前后路治疗15例完全分节型半椎体畸形侧后凸（平均年龄118岁）的近期疗效，术后侧凸矫正率为689％，后凸由术前31°矫正至16°。王金光等［15］报道了侧前路和前后路联合两种入路矫正18例半椎体脊柱侧凸的疗效：Cobb’s角平均矫正367°，矫正率77％；经18～28个月随访丢失率低，融合良好。结论为侧前路和前后路联合半椎体切除临床效果满意，前路手术适用于胸腰椎、腰椎单一半椎体畸形。

一期后路半椎体切除术可获得同样成功的临床结果，理想指征［5］是伴后凸畸形的位于胸腰段或腰段的半椎体。Ruf和Harms［11］报道了一期后路手术治疗25例1~6岁患儿的经验，包括胸椎和腰椎的病例，通过3年随访冠状面Cobb’s角由术前45°矫正至14°，无神经系统并发症。仉建国等［16］报道一期后路半椎体切除术治疗18例（平均113岁）完全分节半椎体侧后凸的临床效果：随访时冠状面Cobb’s角由术前4211°矫正至1425°，矢状面由4930°矫正至1412°。结论认为与前后路一期相比，后路手术可缩短时间、减少创伤，适于胸段至腰段的半椎体畸形。

5内固定矫形融合术

一些新型、小尺寸的内固定器械开始用于CS，材料主要为钛合金以方便术后MRI检查需要。Hedequist等［17］报道了使用内固定的治疗经验，患儿平均年龄33岁，术前平均Cobb’s角41°，通过2年以上随访，内固定获得较满意的矫形效果，且没有假关节形成和神经系统并发症发生。Ruf和Harms报道［18］椎弓根螺钉在年龄<2岁的患儿中应用也是安全可行的，术后没有与器械相关的椎管狭窄并发症。Kim等［19］也在一项治疗先天性后凸的研究中发现使用内固定器械组可获得更好的融合率和矫正效果。内固定矫形融合术可部分或完全矫正先天性脊柱畸形，疗效取决于畸形本身特点、严重程度和手术大小。术前可通过完善影像学检查获得畸形具体信息，并通过特殊X线检查包括牵引像、仰卧位弯曲像和支点弯曲像等以了解侧凸柔韧性和帮助选择融合范围。对年龄>10岁、有相对正常的分节和柔韧性、不伴严重躯干畸形的轻中度患儿来说，后路内固定矫形融合术是一种相对安全、有效的手术选择。在两种情况下需要联合前路手术：（1）有明显生长潜能且影像学发现畸形有明确的椎间盘间隙，单纯后路有发生“曲轴现象”风险［6］；（2）有中度畸形且柔韧性较差，为了获得脊柱平衡和满意的融合效果，需联合前路手术。治疗僵硬失平衡的重度先天性脊柱侧凸是一种挑战，术前需仔细计划并与家属交待神经损伤的危险。对分节不良骨桥或融合椎的截骨术或椎体切除术可改善矫形效果，但也大大增加了脊髓损伤和术中出血的风险。手术常采用前后联合入路或一期后入路，前路要根据畸形大小在单一或多节段行椎间盘切除和截骨术，常采用开放手术，可分期或更常见的是在一期麻醉下完成后方结构的截骨或切除。通过前路或后路内固定对凸侧进行加压、短缩、平移椎体的同时，尽可能降低脊髓和神经根的损伤危险；凹侧内固定是必需的，可以增加稳定性。一期后路手术如经椎弓根截骨术或椎体切除术也可获得相似效果，但手术难度大，常伴有大出血和神经损伤的风险。对伴后凸畸形的成人来说，经椎弓根截骨或椎体切除术可能是较好选择［20、21］。后路手术主要缺点［5］包括：术中大出血过程中前柱结构显示不清，术中处理脊髓和硬膜问题困难，围手术期截骨部位有发生移位的风险。后路手术前应仔细分析影像学资料，认清畸形解剖特点，术中应采取加压、短缩脊柱的操作，尽量避免牵引、延长脊髓的操作。