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时间 : 2009-11-28 16:16:35 来源：www.chinaspine.com.cn

[摘要]

先天性驼背神经肌肉性成人脊柱侧突

先天性脊椎侧突

先天性脊柱侧弯的定义是因椎骨结构畸形而引起的侧弯。事实上,从胚胎学的观点来看,脊柱的永久性形状早在胚胎的复杂发育过程就已奇妙地确定了。这大部分的发育过程发生在受孕后的第三至第六周。不管出错的机会,先天性畸形是相当罕见的。

脊柱结构与其它几个主要器官系统如膀胱、肾和心脏是同时发育的。因此,先天性脊椎畸形和其它畸形之间有可能是相关的。例如,在儿童先天性脊柱侧弯中有20%与泌尿生殖系统畸形有关。脊髓畸形也是常见的,如果腰背部皮肤出现凹陷或局部毛发增多、疼痛或下肢痉孪就暗示可能存在某些脊柱疾病,应当接受身体检查。

如果你的孩子被认为患有先天性脊柱侧弯,应当对病人作彻底的身体检查,看是否存在与先天性畸形相关的问题。拍下全脊柱的X-线片来确定是否存在先天性脊柱侧弯。医生还可以根据X-线片来确定先天性脊椎畸形的类型和严重性,这有助于对你孩子的弯曲有可能恶化的长期风险作出预测。如果已确诊患有先天性脊柱侧弯,通常推荐使用肾脏超声波作例行的影像检查。如果怀疑脊髓异常或弯曲进展异常迅速,可采用MRI检查。

医生认为先天性脊柱侧弯分三组:形成不良、分节不全和混合型。最常见的形成不良称为半椎体。半椎体的产生使脊柱的发育不均衡,从而引起脊柱弯曲。分节段失败包括大块椎体和单侧骨桥,使脊柱的发育受到限制。当出现混合型时,如一侧出现半椎体而另一侧出现骨桥时,侧弯的进展是非常快的。

医生会根据你的孩子的独特弯曲存在的潜在进展可能来向你提出治疗建议。某些先天性脊柱侧弯发生明显进展的潜在可能性低,而其它的在很早期就进展迅速。每一种畸形都是独特的,治疗计划根据发育期弯曲进展的风险来定。

先天性脊柱侧弯的治疗选择包括观察、穿戴支架或手术。治疗的目标是当孩子发育停止时能有适度直而平衡的脊柱,并让脊柱尽可能地发育生长。对于较小的病人,应容许其胸廓和肺的生长发育,这些问题日益成为制定整体治疗计划的重要考虑因素

观察适用于小弯曲和平衡的畸形。某些先天性脊柱侧弯很小,并不需要治疗,长期预后情况良好。

支架很少用于先天性脊柱侧弯的首次治疗。支架从未显示能深远地改变大多数因椎骨畸形而引起的异常发育模式。支架有时对于矫正因先天性畸形而引起的次弯是有作用的。

手术用于在发育成长期维持脊柱的平衡和尽可能地保存躯干的高度。手术必须因人而异,应当由对治疗先天性脊柱畸形有经验的外科医生来承担。

这个男孩有八趾畸形足。进一步的检查显示其有严重的先天性侧弯。单侧分节不全兼对侧分节不全（双侧分节不全）是最具进展性的先天

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