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先天性胫骨缺如,

时间 : 2009-11-28 01:52:13 来源:www.2137c.com

[摘要]

疾病概述  颈椎黄韧带骨化症是指颈椎黄韧带反复的损伤累及和反应性修复过程导致了韧带的骨化,从而引起一系列症状的一类疾病。病因病理

  黄韧带骨化的发病原因尚不清楚。一般认为其同局部力学因素、代谢异常、家族遗传等众多因素关系密切。各种使黄韧带的骨附着部负荷异常增强的因素都有可能造成韧带损伤,而反复的损伤累及和反应性修复过程将导致韧带的骨化。

  与后纵韧带骨化发病情况一样,黄韧带骨化症在日本、东南亚等以食含糖量较高食物(稻谷类)为主的地区及患有糖尿病人群中多发,可见黄韧带骨化与糖代谢等全身情况有关。许多作者提出黄韧带骨化实际上属于脊柱韧带骨化症的一部分,也有人提出该病同遗传因素,如HLA抗原系统、种族差异均有关,曾有1例同卵双生儿同时患有黄韧带骨化并发后纵韧带骨化的报道。

临床表现

  黄韧带的骨化常见于中、下颌椎,以颈5~6与颈6~7,病变范围多为1~2个椎节,多节段黄韧带骨化十分少见,而在同一节段内,两侧病灶与单侧病灶的发生率相近。单侧病灶中,以左侧多见。

  颈椎黄韧带骨化症在临床上表现为颈椎管狭窄引起的脊髓压迫症状,患者大多以肢体疼痛。麻木起病,尤以上肢及手指麻木居多,症状加重,出现肿胀、乏力、僵硬、肢体不灵活,伴有颈部疼痛、僵直、活动受限、酸胀等症状,部分患者可有胸部束带感,下肢肌力不同程度减退,出现行走不稳,患者描述行走踩棉花样感觉,严重者出现大小便功能障碍和性功能障碍,脊髓受压明显时,出现锥体束症状,腱反向亢进,肌张力增高,膝踝阵挛阳性,病理反射阳性等。感觉障碍表现不尽相同,可出现脊髓节段平面性感觉障碍,神经根分布的区域性感觉障碍和脊髓半侧损伤(BrownSequard)综合征。

诊断鉴别

  与颈椎黄韧带骨化症相比,颈椎黄韧带钙化症更为常见,两者在临床与影像学表现较为相似,应注意两者鉴别。黄韧带钙化症,女性多见,仅见于下颈段,病变在椎板间,而黄韧带骨化症,男性多见,全脊椎均有,下胸椎多见,多病变在椎板附着部。颈椎黄韧带骨化症病变呈棘状,板状或结节状,而黄韧带钙化症病变呈圆或椭圆形,前者与椎板连续,不随姿势变化移动,与硬膜常粘连或融合,后者无此现象;后者多见合并全身其他部位钙化。

检查化验

  由于本病临床表现常与颈椎病、颈椎管狭窄症等类似,不具特征性,故诊断主要依靠影像学检查。

  1.X线平片黄韧带骨化阴影常与椎体影像重叠而难以辨别。在侧位片上,可见椎板腹侧或椎板之间有密度增高的骨化块阴影,下缘起于下一椎板上缘,上缘终止于该椎板中1/2处,其形状常为三角形,如骨化灶较小或辨认有困难的,可摄断层片以进一步明确诊断。

  值得提出的是,X线上还常可观察到其他不同部位、不同韧带的骨化现象,有文献表明,在颈椎黄韧带骨化患者中,有近一半发生脊柱不同部位韧带骨化,如胸椎黄韧带骨化,颈椎后纵韧带骨化等。除此之外,尚可观察到其他颈椎疾病,如颈椎退行性改变、发育性椎管狭窄以及先天性颈椎畸形等。

  20脊髓造影表现为同骨化水平相一致的完全性梗阻或不完全性硬阻,在X线片上常可见不完全梗阻的压迫来源来自于硬膜囊的后方。

  3.CT扫描可清晰地显示位于颈椎椎板腹侧的团块状骨化灶,并向椎管内突出,压迫颈脊髓(图1),其CT值与骨相同,如作CT脊髓造影检查,可见颈脊髓硬膜囊受压移位情况,进一步判定其受压程度。

  4.MRI检查在MRI的T1及T2加权矢状面图像上,增厚、骨化的黄韧带常低信号影凸向椎管,造成颈椎背侧硬膜囊压迫。颈椎黄韧带退变增厚时,在T1、T2加权时也呈等信号低信号突向椎管,但两者在形态上常不尽相同,黄韧带退变时常为多节段、半圆形阴影,而骨化灶则为单节段三角形影,而且压迫程度更为严重。

  有学者指出,黄韧带骨化灶与其他骨组织一样含有骨髓及脂肪组织,在T1加权上也可呈高信号影,并有人对在MRI图像上呈不同信号程度的黄韧带骨化组织进行相应的病理及免疫组化研究,发现MIR上是等信号强度区域为肥厚的韧带中增生的小血管,标志着骨化进展期的开始。

  尽管在横断面图像上,MRI显示颈椎黄韧带骨化不及CT扫描清晰,但其可直接进行矢状面成像,除显示骨化对脊髓压迫程度之外,还可反映出脊髓受压后的信号变化情况,判断疾病预后。

并发症

  曾有1例同卵双生儿同时患有黄韧带骨化并发后纵韧带骨化的报道。

预防保健

  黄韧带骨化的发病原因尚不清楚。故目前尚无有效预防措施。

治疗用药

  1.非手术治疗:对症状较轻者,可采用非手术治疗,包括颈部制动、颈托固定、理疗、药物治疗等。但大多数患者非手术疗效往往效果不佳。

  2.手术治疗:通常认为,当脊髓或神经根受压症状明显时,应行颈椎后路手术,彻底切除骨化增厚的黄韧带,这是解除压迫、恢复脊髓功能的有效措施。手术方式包括单纯椎板切除术和椎板成形术。由于黄韧带骨化灶常与椎板缘连续且与硬膜囊粘连,故在手术操作时要十分仔细,防止脊髓损伤及脑脊液瘘的发生,有硬膜囊破损时,应该进行手术修补。

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