先天性巨结肠―吾健吾康

时间 : 2009-11-28 04:10:20 来源：www.5j5k.com

[摘要]

　　先天性巨结肠为小儿较常见的先天畸形，占胃肠道畸形的第二位，新生儿肠梗阻的20～25%。发病率约1/5000新生儿，多为足月儿，男女之比为3～4:1。3～5%病例有家族发病史。少数病例伴发先天

　　先天性巨结肠为小儿较常见的先天畸形，占胃肠道畸形的第二位，新生儿肠梗阻的20～25%。发病率约1/5000新生儿，多为足月儿，男女之比为3～4:1。3～5%病例有家族发病史。少数病例伴发先天愚型或其它先天畸形。

　　【病因及病理】　　本病的局部肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞。无神经节细胞肠段丧失蠕动功能而经常处于痉挛收缩状态，管腔稍细，肠壁僵硬，粪便通过困难，发生功能性肠梗阻。由于粪便不能从结肠充分进入直肠，亦不能激起正常的排便反射。因此淤积大量粪便和气体，肠管逐渐代偿性扩张和肥厚，形成巨结肠。

　　【临床表现】

　　由于病变肠段的长度和年龄的不同，症状和体征有很大差异。一般病变肠段越长，出现便秘的症状越早越重。

　　（一）出生后不排胎便，在1～2天内出现完全性肠梗阻症状。拒食，呕吐，吐出物含胆汁或为粪样液。腹胀，腹壁紧张发亮，有扩张静脉，呼吸困难和呻吟，脱水。在灌肠后可排出大量胎粪和气体而症状缓解，腹变软，呕吐停止，吃奶如常。但病变肠段太长者常无效。症状缓解后，或仍不能自行排便，或缓解数日（少数缓解数周或数月），其间可自行排便，但不能排净肠内积粪，逐渐出现顽固性便秘，需灌肠后才排便。　　（二）少数患儿在24小时内，90%以上在24小时后排出少量胎粪，持续3～5天仍不能排净。在2～3天后反复发生不完全性肠梗阻，伴不同程度的腹胀；较重者出现呕吐，数日甚至1～2周不排便。自发缓解，或于直肠指检或灌肠后排出大量奇臭粪便和气体，症状缓解。

　　（三）上述患儿可突然出现完全性肠梗阻，高度腹胀，吐咖啡样液，呼吸困难，全身紫绀，休克，称巨结肠危象，如不及时治疗，可在数小时或数日内死亡。

　　（四）初时便秘和腹胀症状较轻，经数日灌肠一次，腹胀即消，在数周或数月后发生顽固性便秘。

　　多数全身状况较差，生长发育落后，营养不良，面色苍白，贫血，或有低蛋白血症和水肿。

　　【并发症】

　　一、小肠结肠炎　可见于任何年龄，但儿童较少见。重者可导致渗出性腹膜炎。患儿全身情况突然恶化，腹部高度膨胀；高热，呕吐，频泻，排出奇臭粪液，迅速出现脱水和电解质紊乱，甚至休克。

　　二、肠穿孔　多见于新生儿，常见的穿孔部位为乙状结肠和盲肠。

　　三、继发感染　如败血症和肺炎等。

　　【诊断】

　　凡新生儿生后胎粪排出迟延或不排胎粪，伴有腹胀和呕吐，应考虑本病。儿童有长期便秘史和腹胀等典型体征者亦可基本上诊断。进一步确诊需做以下检查。

　　一、钡剂灌肠X线检查特别是对病变位于直肠和乙状结肠的常见型，其确诊率达90%以上。还可判定病变肠段的长度，有助于选择适宜的手术方法。

　　二、直肠肛管测压检查是一种简便、安全的诊断方法。确诊率达85%以上。

　　三、直肠粘膜组织化学染色检查