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先天性肾上腺皮质增生症的长期治疗及疗效评价

时间 : 2009-11-27 21:20:17 来源：cnki.com.cn

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[摘要]

先天性肾上腺皮质增生症 -羟化酶缺陷糖皮质激素终身高生育力睾丸肾上腺残余细胞瘤

【作者单位】：上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科;
【关键词】：先天性肾上腺皮质增生症-羟化酶缺陷糖皮质激素终身高生育力睾丸肾上腺残余细胞瘤
【分类号】：R725.8
【DOI】：CNKI:SUN:SYQK.0.2009-08-008
【正文快照】：先天性肾上腺皮质增生症（congenitaladrenalhyper-plasia,CAH）是肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷而导致皮质激素合成障碍的一组常染色体隐性遗传性疾病。其中21羟-化酶缺陷（21-hydroxylasedeficiency,21-OHD）是最常见的类型,占90%~95%[1]。主要表现为肾

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