论文：心脏黏液瘤的诊断和外科治疗,论文

时间 : 2009-11-27 06:49:35 来源：www.govyi.com

[摘要]

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【摘要】目的：评价心脏黏液瘤的诊断和外科治疗。方法：回顾性分析13例心脏黏液瘤的诊断、治疗经过。13例患者通过病史、体征、心电图、超声心动图进行诊断，左房黏液瘤12例（其中合并三尖瓣关闭不全2例），右房黏液瘤1例，均在全麻体外循环下手术摘除黏液瘤，同期行三尖瓣成形术2例。结果：全组无死亡。随访3个月～5年，未见瘤体复发和远处种植转移，心功能均恢复到纽约心脏协会（NYHA）Ⅰ级。结论：超声心动图对心脏黏液瘤的诊断具有特殊价值，是检出心腔内心脏肿瘤最有效的方法；心脏黏液瘤一经诊断应尽早手术治疗，彻底切除是预防复发的关键。

【关键词】心脏黏液瘤；体外循环；诊断；外科治疗

心脏原发性肿瘤较少见，文献报道，在原发性心脏肿瘤中，约80%为良性肿瘤，而黏液瘤占心脏良性肿瘤的一半以上。本院2003～2007年间共收治心脏黏液瘤病人13例，均手术治疗，现就心脏黏液瘤的诊断与治疗总结如下。

1.1一般资料

本组13例心脏黏液瘤患者，男4例，女9例，年龄35～63岁，病程1个月～1年。

1.2临床表现

临床症状主要为心悸、气促、阵发性呼吸困难、心前区压塞感及食欲不振，5例伴有低热，1例伴高热，1例伴慢性支气管炎及Ⅱ型呼衰。听诊可闻及随体位改变而发生响度和性质变化的心脏杂音，心尖部双期杂音2例、舒张期杂音5例，剑突下收缩期杂音3例。心电图不正常12例，主要表现为束支传导阻滞、心律失常、左房增大、心室高电压或肥厚。X线检查均有不同程度的肺淤血，心影增大11例。3例血小板计数达300×109L-1以上。在术前均经彩色超声检查，发现心腔内有位置不同、大小不等的团状回声，随心脏跳动而活动。左房黏液瘤12例，右房黏液瘤1例；合并三尖瓣关闭不全2例。

1.3手术方法

13例均在体外循环下进行手术治疗。右房黏液瘤者经右房切口入路，显露瘤体及其蒂部。左房黏液瘤经右房、房间隔径路，先用手指触摸房间隔，在卵圆窝附近相对柔软处尖刀切一小口探查，看清蒂后进一步扩大房间隔切口，探查瘤蒂均起于房间隔，于瘤蒂基部缝一牵引线，距瘤蒂1cm左右切除部分房间隔，轻拉牵引线小心将肿瘤完整拉出左房。同时行房间隔补片修补2例;2例三尖瓣关闭不全者行三尖瓣成形术。体外循环转流时间45～74min（平均51min），阻断时间23～30min（平均25min）。关闭心脏切口前各心腔以稀释络合碘及大量盐水彻底冲洗。摘除的瘤体质量为34～62g，瘤体呈淡黄色、半透明、胶冻状，柔软、表面光滑。病理检查均证实为黏液瘤。

全组术后恢复良好，临床症状明显改善或消失，心功能恢复至纽约心脏协会（NYHA）Ⅰ级。随访12例，总随访率为92.3%，随访时间3个月～5年，临床无复发及远处种植转移。

心脏良性肿瘤中50%以上为黏液瘤，起源于心内膜下间叶组织，多为单发，也有多发及家族性病例――有研究表明家族性心脏黏液瘤与NAME综合征（癌、心房黏液瘤、神经纤维瘤和雀斑）及LAMB综合征（肿瘤、心房黏液瘤、囊状瘤）有关［1］。家族性患者有时可表现典型的Carney综合征[2］，同时出现心脏黏液瘤、皮肤黏液瘤、黏液性乳腺纤维瘤、皮肤斑点色素沉着、Cushing综合征、垂体腺瘤。患者呈不同表现型的常染色体显性方式遗传或X连锁的显性遗传，绝大多数为心房黏液瘤[3]。心房黏液瘤75%以上发生于左心房，10%～23%发生于右心房［4］。本组中左心房黏液瘤占92%，右心房黏液瘤占8%。心脏黏液瘤女性多发，男女之比为1∶3［5］，本组为1∶2.3。

多数心脏黏液瘤病人因心悸、气促、乏力及心衰表现就诊，可伴有不明原因的长期发热、血沉增快、贫血、体重减轻等症状。由于无特征症状及体征，易导致误诊，临床表现与肿瘤性质、瘤体位置、大小、蒂的长短、有无瘤体脱落等有关，其症状可因活动或体位变化突然加重。本组有1例患者因高热误诊为感染性疾病。黏液瘤患者同时易合并凝血功能异常、血小板计数增多，本组3例患者血小板计数达300×109L-1以上。患者肝素耐药发生率较其它心脏肿瘤明显增高，目前认为可能与血小板计数增高和ATⅢ减少有关。听诊多为心尖区有舒张期杂音或双期杂音，杂音随体位改变而变化的特点可提示心脏黏液瘤的诊断，并有利于和其他心脏病鉴别。

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