星形细胞瘤,星形细胞瘤病因|听医问药网

　　（一）发病原因

　　按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类：一类边界清楚较少向周围脑组织浸润包括毛细胞型星形细胞瘤室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤其临床表现与病情发展均有各自典型特征预后较好另一类星形细胞肿瘤则无明显边界向周围脑组织广泛浸润肿瘤细胞呈间变特性包括星形细胞瘤间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等此类肿瘤病程为进展性手术为主的综合治疗效果均较差

　　（二）发病机制

　　星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区儿童多见于幕下有报道幕上占3/4幕下占1/4发生在幕上者多见于额叶及颞叶顶叶次之枕叶较少见肿瘤可累及两个以上脑叶亦可见于视神经丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室亦可见于小脑蚓部和脑干

　　1.星形细胞瘤肿瘤主要位于白质内呈浸润性生长实性者无明显边界多数不限于一个脑叶向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球肉眼观察质地灰红色或灰白色质地多较硬半数左右的肿瘤呈部分囊性变囊液淡黄透明蛋白质含量较高静置易自凝称为Froin征阳性有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊囊壁上有肿瘤结节囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性呈浸润性生长无明显边界预后较囊性者差

　　根据肿瘤的组织学特点星形细胞瘤可分为纤维型原浆型和肥胖型三种亚型：

　　（1）纤维型：最为常见可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑脑干与丘脑生长缓慢质地较硬韧有时如橡皮弥漫型肿瘤切面呈白色与四周脑组织不易区别临近皮质可被肿瘤浸润色泽深灰与白质分界模糊肿瘤中心可有囊肿形成大小数目不定局灶型肿瘤边界光整主要见于小脑常有巨大囊肿形成使肿瘤偏于一侧光镜下用苏木素-伊红（HE）染色突出的特点为肿瘤内富含神经胶质纤维肿瘤细胞类似白质内的纤维型星形细胞细胞小数量丰富呈卵圆形肿瘤细胞分化好核质比接近正常无核分裂与异形大多数不能看到胞质仅显示圆形或卵圆形的胞核大小一致分布亦均匀可见纵横交错粗细不均长短不等呈蓝色的神经胶质纤维瘤内血管少可见小的钙化或小的囊腔瘤周脑组织反应小水肿较轻无炎性细胞浸润多位于白质深层电镜下核周胞质和突起有大量的胶质丝呈波浪式卷曲式排列细胞器稀少且常由于胶质丝而位于核周胞质的边缘以纤维星形细胞瘤为主常混有原浆型星形细胞瘤

　　（2）原浆型：为最少见的一种类型质地软主要见于大脑内多位于颞叶部位表浅主要侵犯大脑皮质使受累脑回增宽柔软变平为其特点瘤体较大灰红色切面呈半透明均匀胶冻样深部侵入白质在脑内浸润性生长边界不清常有变性形成囊肿囊肿的大小数目不定周围为瘤组织光镜下肿瘤细胞形态具有原浆型星形细胞特征形态和分布一致体积较大胞质饱满细胞核呈圆形大小一致常偏于一侧核分裂少见间质嗜伊红染色状如蛛网无胶质纤维没有包膜有囊性变少数见有出血灶电镜下核周胞质和突起内没有或很少有胶质丝细胞器较纤维型星形细胞瘤者多包括微管核糖体内质网线粒体和界膜性小泡肿瘤以原浆型星形细胞为主常混有纤维型星形细胞瘤

　　（3）肥胖细胞型：较少见好发于大脑半球内亦可见在透明隔部位占成人大脑半球神经上皮源性肿瘤的5%～10%占星形细胞瘤的25%肿瘤呈浸润性生长生长较快质地软常可见小囊形成光镜下见典型的肥胖细胞体积肥大呈球状或多角形胞质均匀透明突起短而粗瘤细胞核小偏于一侧瘤细胞分布致密有时排列于血管周围形成假菊花样神经胶质纤维局限于细胞体周围电镜下胞质体肥大膨胀少见外围性胞质突起胞质中充满短股胶质丝束所编织的网细胞器散在于胶质丝之间远不及胶质丝突出但有时线粒体较多