文章内容：个例报道200癌症进展杂志2007年3,第5卷第2期,2007,1.5,.2关键词原发性肾血管肉瘤诊断治疗中图分类号737.11文献标识码原发于肾脏的血管肉瘤临床罕见.我院收治1例,表现为肉眼血尿合并右肾盂内占位病变.现结合文献复习报告如下.1病例报告患者,女性,45岁.因间歇性,无痛性,全程肉眼血尿8个月,于2002年8月6收治入院.既往肾盂肾炎病史4年.无放射线,二氧化钍,聚氯乙烯职业接触史,无性激素及砷剂等可能增加血管肉瘤发病风险的物质接触史.无吸烟饮酒嗜好,无肿瘤病或特殊
遗传病家族史.体格检查未见明显异常.尿常规:8～12/,0―2/,500/;血肝肾功能正常.超声（图）:右肾盂内1.8低回声结节,内回声均,中心无血流信号,考虑恶性可能大.静脉肾盂造影:右肾盂中下盏连接处见2.52充盈缺损,密度较均匀,未见钙化,双肾影大小形态正常.扫描（图）示:右肾盂占位,约32.5×2大小,强化不明显.尿脱落细胞学:见少许上皮细胞,未见癌细胞（图）.膀胱镜检查:膀胱内粘膜光滑,血管清晰,未见结石,
溃疡或占位病变.双侧输尿管口喷尿好,未见喷血.输尿管镜检查右肾盂内见一约2灰黄色结节样肿物,带蒂,边界清,表面不光滑,未见乳头样结构.术前诊断为"右肾盂肿物",于2002年8月29在全麻下行右肾盂癌根治性切除术.术后病理大体（图）为:右肾外观正常,大小为13×6×4,剖开肾盂,其内见一2.5×2×1黄褐色肿物,肿物呈息肉状生长于肾盂内.肿瘤切面呈红褐色,海绵状,质软,中部可见灰黑色出血灶.病理诊断:右肾恶性血管内皮瘤,伴出血,坏死.免疫组化染色:34（++）,一（+）.本例术后未进行放疗及化疗,随诊48个月时未见肿瘤复发及转移征象.2讨论血管肉瘤是一种血管内皮细胞来源的恶性肿瘤,也称为恶性血管内皮瘤,是一种罕见的高度恶性肿瘤,约占全身软组织肉瘤的2%….血管肉瘤约1/3发生于皮肤,1/3来源于软组织,还有1/3病例原发于其他脏器如乳腺,肝脏及骨骼.血管肉瘤原发于泌尿生殖系者不到5%3].血管肉瘤累及肾脏通常是由于骼肤,软组织或其他内脏的原发病灶转移而来.原发于肾脏的血管肉瘤是非常罕见的.从1942年至今,已经在国内外文献上报道的原发性肾血管肉瘤约40例,详见附表.我们报道一例原发性肾血管肉瘤,表现为肉跟血尿合并右肾盂内占位病变.血管肉瘤通常见于成年男性,不同部位血管肉瘤临床表现和生物学行为不同.一般可分为4组:皮肤血管肉瘤,长期淋巴水肿基础上的皮肤血管肉瘤,乳腺血管肉瘤和深部软组织血管肉瘤.血管肉瘤的发生常与以下因素有关:慢性淋巴水肿,细,2007,1.5,.2癌症进展杂志2007年3月第5卷第2期201附图本例原发性肾血管肉瘤影像及病理:超声图像;:图像;:大体标本;:显微镜下病理胞免疫缺陷（如感染）,接受过放疗的部位,在长期滞留的异物周围,在动静脉瘘内,原先存在的良性肿瘤（如
血管瘤）恶变以及长期使用类固醇激素.环境致癌物质包括二氧化钍,多聚氯乙烯,含有杀虫剂,砷剂等.原发性肾血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,在我国,至今仅有4例报道].目前其发病风险因素不清.所得资料中【133和报道了患者年龄最小的病例分别为24岁和36岁,均处于免疫抑制状态,前者发生于同种异体移植'肾上,后者为感染者.考虑其发病与细胞免疫缺陷有关.1995年等报道了年龄相差3岁的亲兄弟相继发生肾血管肉瘤,此为肾血管肉瘤家族性发病的惟一报道.目前没有肾血管肉瘤相关的遗传性综合征的报道.此病是否与遗传因素相关,有待进一步证实.有学者认为本病男性高发,虽不除外雄性激素的影响,但至少部分原因是与职业暴露及吸烟有关.本病例尚无已知的风险因素存在.原发性肾血管肉瘤多发生于中老年男性病人,中位发病年龄59岁（24～81岁）,其中5岁以下者约占25%,50岁以上者约占75%.男性发病为女性3～4倍.左肾发生约为右肾2倍;在西方国家本病主要见于白种人.早期'肾血管肉瘤可表现为无症状性肾肿瘤,或可仅有腰部不适或镜下血尿.典型的晚期病例类似'肾癌,最常见为腰痛,还可有肉眼或镜下血尿.在肿瘤较大或肿瘤侵及腹壁时可于腰腹部触及包块.其转移病灶可表现为咳嗽,咯血[],骨痛,亦有低热埔,,体重减轻",埔,乏力,
纳差等恶病质表现.也可有腹泻及腹腔积液圳等表现.同时应警惕有肿瘤自发破裂导致腹膜后血肿的可能.个例报道202癌症进展杂志2007年3月第5卷第2期,2007,1.5,.2附表国内外文献报道原发性肾血管肉瘤一览表（1942―2006）+:随访时患者尚存活:男性:女性,-2007,1.5,.2原发性肾血管肉瘤恶性程度高,早期易出现血行转移.最常见的转移部位为肺,肝,骨,也可见皮肤及腹腔,腹膜后软组织转移.也有脾脏,腹膜],对侧肾以及口腔等处转移的报道.淋巴结转移多见肾门淋巴结转移.肿瘤亦可直接侵犯肾上腺,结肠,腹壁,肝及脾脏等.原发性肾血管肉瘤影像学检查无特异性.多为高血供肾肿瘤,也见无或低血供肿瘤.肿瘤一般体积较大,90%以上的肿瘤直径大于5,肿瘤最大径中位值为11.5（2.5―26）.影像学检查可发现原发灶及转移灶,但与原发性肾癌或肾盂癌难以鉴别.选择性肾动脉造影可能无法显示出异常血管或肿瘤染色5'".其中一例肾血管肉瘤自发破裂病例,超声及扫描仅表现为巨大腹膜后血肿,而患肾外形及功能未见明显异常.因此,确诊最终依靠组织学和免疫组化检查.组织学检查:大体上,血管肉瘤易发生出血和深部组织的浸润.肉眼观察为暗红色,边界不清的出血性肿块,边缘多为浸润性.切面暗红色,海绵状,质软.镜下可见明显的血管形成及梭形内皮细胞等,其形态可从分化好的,类似良性血管瘤的形态,到分化很差而类似癌,恶性黑色素瘤或其他类型肉瘤的形态.在血管肉瘤中,有诊断意义的区域是自由交织的血管腔,其内衬
非典型的梭形内皮细胞,用网织纤维染色可见肿瘤细胞团被嗜银纤维所包绕,但肿瘤细胞间无嗜银纤维.舶.电子显微镜也是有用的辅助诊断手段.血管分化的特征包括细胞间紧密连接无细胞桥粒,微胞饮囊泡（）以及―小体（―）等.特征性
