肝血管肉瘤(Liver angiosarcoma )

肝血管肉瘤又称血管内皮肉瘤,Kupffer细胞肉瘤、恶性血管内皮瘤等.是一种间质性肿瘤，恶性程度很高。全球每年约有200例报道.国内王玉梅（1985），苏恢四（1987）.张树理各报告1例。第三军医大学西南医院近年见1例，经手术病理诊断。绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk等调查168例.其中75%的病例原因不明。近年来国外报告一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注，其可能原因，接触环境及潜伏期简列于表19-1.一、病理学肝血管肉瘤的演变过程可能有下列五个主要途径:①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生;②肝细胞初期增生，随之萎缩和消失;③窦周间隙纤维组织增生;①进行窦扩张到血肿形成;⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。大体检查肿瘤多为单个圆形灶.边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，和出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔}。在同胶质二氧化社或氯乙烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。合并肝硬变者少见。病理组织学检查肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。胞浆嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细P9，核分裂相常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶.免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有姐因子相抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔越来越狭，最终形成大小不一的空腔。这些空腔腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，胶内充满凝血块和肿瘤细片.肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤.在胶质二氧化社诱导的肝血管肉瘤中，容易察见到胶质二氧化让沉积于网状内皮细胞内或游离位于汇管区，Glisson氏鞘膜或肝终端小静脉壁内.这种沉积物无色而可折光。在HE染色通常粉红和棕黄色。放射自显影可显示二氧化社发出的。射线，表现为短的点状轨迹。能量分期X射线微量分析亦可明确测出钦元素.二、临状表现出现肉瘤的年龄以成年为多见，最高年龄为60-70岁，男女之比为321。起病方式有以下几种:①肝肿大、腹水、腹痛、纳差、恶心、偶发呕吐、体重减轻和发热等，这些症状约占62%;②肿瘤破裂后导致血腹引起急腹症的症状和体征.③脾肿大.伴有或不伴有全血细胞减少，约占5%;④转移至远距离器官如骨胳或肺的症状和体征，约占9%,实验室检查包括贫血、白细胞增多（（65%）、或白细胞减少（25%），血小板减少（62%）.约2/3的病人有肝功能异常.一组病例澳磺酞钠储留试验（BSP）阳性者占100%,ALP升高85%,凝血酶原时间延长占72%，高胆红素血症60%，部分病人有ALT升高。胸部x线照片可示有肺不张或胸膜肿块，在同胶质二氧化社有关的血管肉瘤病例中，腹部平片能发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影,CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。肝血管造影显示异常血管形态，肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。诊断依靠病理检查。以开腹作肝活组织检查为最安全可靠。辅以放射线研究。肝血管肉瘤9与未分化肝细胞鉴别，前者如前述病理部分，瘤细胞浆呈嗜酸性.后者呈嗜碱性.而且核大，异质明显.多处取材可见癌细胞带有肝细胞性状。可资鉴别.大部分病人在诊断确立后不到6个月死亡，一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。通常手术切除肿瘤者甚少，化疗可延长病人的生存期。John（1988）对I例肝血管肉瘤行原位肝移植术后2年复发.