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血管活性肠肽瘤,WDHA综合症,WDHH综合征,Verner

时间 : 2009-11-26 13:04:02 来源:www.2137c.com

[摘要]

疾病概述  鼻咽肉瘤远比鼻咽癌少见。据统计我国鼻咽癌与肉瘤之比为99~211∶1不等,在低发地区的国外其比例则为3~9∶1不等。病因病理

  鼻咽肉瘤中最常见的为恶性淋巴瘤,约占鼻咽肉瘤的2/3以上,其他可为纤维肉瘤、血管内皮肉瘤、黑色素瘤等。

临床表现

  【临床表现】

  鼻咽肉瘤具有生长快、转移晚、发病年龄小的特点。初起症状类似增殖体肥大而引起鼻咽部占位所引起的表现,如鼻塞、咽鼓管堵塞的症状,以后有出血颈淋巴结转移或远处转移,最后出现恶病质而死亡。

  【诊断】

  鼻咽肉瘤的诊断主要根据病史、临床表现和鼻咽镜检查,最后靠活检明确诊断。鼻咽肉瘤较少引起颅底骨质破坏。淋巴肉瘤的颈淋巴结转移率很高,多为两侧颈淋巴转移,质地较软,可累及颈深淋巴结的各组。

诊断鉴别

  本病应与后鼻孔息肉,鼻咽淋巴肉瘤,鼻咽血管纤维瘤等鉴别。

检查化验

  鼻咽镜检查,活检可明确诊断。

并发症

  有出血颈淋巴结转移或远处转移,最后出现恶病质而死亡。

预防保健

  本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。

治疗用药

  鼻咽淋巴肉瘤对放射治疗敏感,据统计5年以上生存率可达50%左右。化疗对淋巴肉瘤亦有较好疗效。对于经放射治疗和化学药物治疗不敏感或局部复发的病例,若病人全身情况无手术禁忌症,也可考虑手术切除原发灶。手术方法同鼻咽癌的手术治疗。

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