普通变异性免疫缺陷病；获得性低丙种球蛋白血症；成人型低丙种球蛋白血症；迟发性低丙

时间 : 2009-11-26 13:44:25 来源：www.yongyao.net

[摘要]

普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency，CVID)，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的

1.发病机制引起低Ig血症的机制尚不完全清楚，多数学者认为该病为一组病因不同的临床综合征，有以下几种可能：（1）Th功能缺陷：多数CVID患者外周血B细胞数量和功能均无异常，但Th数量和功能低下，不能向B细胞提供辅助信息，以致B细胞终期分化受阻。这些患者的Th分泌的IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IFN-γ、B细胞生长因子（BCGF）和B细胞分化因子（BCDF）均明显不足。个别患者CD40L表达障碍。（2）B细胞功能缺陷：B细胞数量下降、增殖反应低下，不能分化为产生Ig的浆细胞。少数病例可有浆细胞，但也缺乏合成分泌Ig的能力。T细胞数量和功能正常。B细胞存在的内在缺陷使其完全不能分泌免疫球蛋白或仅能分泌IgM，不能向IgG转换。导致B细胞功能障碍的确切机制尚不清楚。（3）Ts功能亢进：少数患者的Ts功能亢进，抑制B细胞分化过程。（4）抗B细胞自身抗体：极少数患者血清存在抗自身B细胞的抗体，可能是抑制B细胞分化功能的原因。该病的遗传基础尚不清楚，大多数为散发病例，但家族成员中常有IgA和（或）IgG亚类缺陷病以及自身免疫性疾病患者。CVID患者常具有HLA-DR3、HLA-B8和complotypeSCOI抗原，而家族成员则常具有HLA-DR1、HLA-Bω65、complotypeSC2，HLA-DR7、HLA-Bω67、complotypeSC61以及HLA-DR7、HLA-B44和complotypeFC31半合子。CVID患者的Ig的糖成分不能结合到Ig分子上。有的患者是T淋巴细胞抑制了Ig的合成。血清Ig缺陷的程度不如X-连锁低丙种球蛋白血症显著。血循环中B淋巴细胞数量正常或减低。周围淋巴组织可有滤泡结构破坏，网状细胞和皮质滤泡增生。2.病理改变CVID的病理改变可分为两种类型：（1）淋巴组织增生型：多见于以T细胞缺陷为主者。（2）淋巴组织发育不良：多见于以B细胞缺陷为主者。在接受抗原刺激后，该两型均缺乏浆细胞增生。有人认为这两种类型也可能是同一疾病的不同阶段表现。消化道受累者的小肠绒毛萎缩和扁平。