时间 : 2009-11-26 09:20:09 来源：www.junqupf.com
遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhaemorrhagic Telangiectasis)又名Osler病，Rendu-Osler-Weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球...
遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditaryhaemorrhagicTelangiectasis）又名Osler病，Rendu-Osler-Weber病，本病特点为皮肤和粘膜上有多发性散在的扩张毛细血管小团球，常伴鼻衄和便血现象。
系常染色体显性基因遗传的全身血管异常性疾病。
遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断
1.多见于30～40岁之间的患者，但亦见于儿童。
2.皮损可发生于任何部位，但躯干上部，甲床、面及耳部尤为常见，唇、舌、腭、鼻中隔、口腔等粘膜处几乎必受累及。
3.为集簇细小的毛细血管扩张，常呈斑疹状，也可为丘疹或蜘蛛样，紫红色或鲜红色，压后褪色。
4.往往幼年发病，毛细血管扩张处反复发生出血，尤以鼻衄最为常见，也可发生无症状的胃肠道出血或其他脏器出血。
6.实验室检查：可有贫血，但无血友病及血液凝结能力减低的表现。
遗传性出血性毛细血管扩张症的鉴别诊断
1.Vonwillebrand病：有显著的长期出血，无粘膜上的毛细血管扩张。
2.蜘蛛痣：本病损害有动脉搏动。
遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗
1.出血倾向可用雌激素和皮质类固醇激素。
2.补充铁剂。
3.个别损害可电灼。
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