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遗传性出血性毛细血管扩张症临床特征简述

时间 : 2009-11-26 21:57:04 来源：yixue.china-b.com

栏目关注：遗传性出病因遗传性出症状遗传性出检查遗传性出怎么治疗遗传性出治疗方法

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[摘要]

遗传性出血性毛细血管扩张症，亦称 Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色

遗传性出血性毛细血管扩张症，亦称Rendu-Osier-Weber病。它是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。本病呈常染色体显性遗传。主要病理缺陷是部分毛细血管壁的中层缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，因子病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。

临床特征有：①成簇的毛细血管扩张：多见于上半身，如面部、唇部、、鼻腔、胸部、上肢和手指等。多为红色或暗红色，压之褪色，呈针头状、结节状、蜘蛛网状或瘤状的突起；②反复同一部位出血：幼年时多见鼻衄、龈血，成年后可有胃肠道、泌尿道、呼吸道反复出血，女性经量增多，手术、创伤和分娩后出血难止。

实验室检查：除部分患者的CFT阳性外，其他血栓与止血检验的结果多为正常。出血严重者可有低色素小细胞性贫血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及（或）平滑肌层，此是确诊的佐证。

关键词: 内科学毛细血管平滑肌遗传性部位血性

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