遗传性血管性水肿如何治疗

时间 : 2009-11-26 00:16:42 来源：junqupf.com

[摘要]

遗传性血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命，但是这种病的预防和治疗相对来说还是比较简单的。所以，只要通过早期发现、对患者和父母的教育可防止这种不幸的事件。根据不同病人的病情可能需要采用不同类型

　　遗传性血管性水肿在头部和颈部常受影响时可能危及生命，但是这种病的预防和治疗相对来说还是比较简单的。所以，只要通过早期发现、对患者和父母的教育可防止这种不幸的事件。根据不同病人的病情可能需要采用不同类型的治疗，但是它的临床严重性和实验室结果的异常没有明确的相关性。

　　遗传性血管性水肿的急性发作的治疗并不容易，因为抗组胺剂、类固醇或肾上腺素对它都收效甚微。对已确定的发作，在可能的情况下，可采用净化的C1酯酶抑制因子浓缩物治疗。如果在紧急情况下没有这种合成的抑制因子，新冻结的血浆可顺利度过危象。在没有任何其他方法时，气管切开术这样的手术介入可以救命。

　　短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆―氨基己酸（12-18g/日）或超己酸比雄性激素效果要差些。

　　预防药应在选择性的手术（尤其在头颈部）之前使用，手术有可能导致急性发作。

　　随着血清学诊断和现代治疗法的到来，遗传性血管性水肿只要发现早，是可以完全预防的。Baranwal等最近报道了他们在昌迪加尔（印度城市）见到的3个病例。虽然最近印度有了C1酯酶抑制因子浓缩物，但很贵。同样地，在紧急情况下，新冻结的血浆也不容易获得。因此，预防急性发作的进一步发展以防止死亡就变得尤其重要。雄性激素在HAE中的确切的作用方式尚不清楚，但是人们认为这些药通过提高肝内的C1抑制蛋白的合成发挥疗效。他们的长期服用的副作用为男性化、低密度胆固醇的增加，也有可能与肝部肿瘤有关。在遗传性血管性水肿的治疗中，康力龙比达那唑要好，因为它的副作用要小一些，而且便宜些。

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