疾病名称：主动脉狭窄
疾病分类：心外科
疾病概述
主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。
症状
1．病情较轻时不出现症状。但是，病情超过中等程度以上时，随病情出现呼吸困难或失神。2．不出现黏膜发绀症状。
3．股动脉脉搏出现迟缓，因此脉压变得狭窄且微细，变得感知困难。
4．可在第3～4肋间的胸骨缘听到最强3/6～6/6度的收缩期输出性杂音，并在同一部位感触到震颤。
检查
1．心音图检查
2．胸部X线检查：狭窄程度越大其左心房和左心室的扩张及主动脉弓向头侧的狭窄扩张越明显。
3．心电图检查：病情越重越能呈现典型的
左心室肥厚症状。
治疗
1．内科疗法：一旦出现心功能不全就会诱发死亡，因此，强心剂和利尿剂疗法无显著效果。
2．外科疗法：在出现心功能不全之前，通过外科手术消除狭窄是最佳疗法，但由于需要实施开胸术，到目前为止尚未见报道。
疾病描述
主动脉狭窄是降主动脉上方局限性狭窄，管腔变小甚至闭塞，血流通过受阻的先天性大血管畸形。较不常见，在我国发病率远低于西方国家，男
性病人是女性的2倍到4倍。发病机制有认为动脉导管纤维化闭锁过程波及主动脉峡部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。亦有认为胚胎期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关。
症状体征
一般在婴幼儿并无明显症状，但严重者于出生约6周内可发生心力衰竭而夭折。病儿生长后可有头痛、
头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，而下肢则易有麻木、发冷或间歇跛行等缺血症状。
[编辑本段]体格检查
颈动脉搏动明显，尤其是在胸骨柄上窝可扪到搏动。上肢桡动脉搏动增强，肱动脉血压升高，而下肢股动脉、足背、胫后动脉脉搏减弱甚至扪不到，动脉血压测定不仅低于上肢，且阶差明显。心脏听诊．胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向腹部传导，左背肩胛骨旁亦可听到向下传导的
收缩期杂音。
疾病病因
先天发育异常
病理生理
主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。
本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。
主动脉瓣关闭不全（aorticinsufficlency）可因主动脉瓣和瓣环，以及升主动脉的的病变造成。男性患者多见，约占75％；女性患者多同时伴有二尖瓣病变。慢性发病者中，由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见，占全部主动脉瓣关闭不全患者的三分之二。
病因学
急性主动脉瓣关闭不全多见于感染性心内膜炎，因感染毁损了瓣膜，造成瓣叶穿孔，或由于赘生物使瓣叶不能完全合拢，或炎症愈合后形成疤痕和挛缩，或瓣叶变性和脱垂，均可导致主动脉瓣返流。外伤引起主动脉瓣关闭不全较少见，可发生于主动脉瓣狭窄分离术或瓣膜置换术后，亦可由外伤造成非穿通性升主动脉撕裂所致。逆向性主动脉夹层分离累及主动脉瓣环亦可引起急性或慢性主动脉瓣关闭不全。
病理改变
病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬，缩短，变形，导致瓣叶在收缩期开放和舒张期关闭的异常。多数患者合并主动脉瓣狭窄。主动脉瓣关闭不全还可见于先天性畸形：二叶式主动脉瓣，主动脉瓣窗孔，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等；以及结缔组织疾病如系统性
红斑狼疮，类风湿性关节炎等。引起二尖瓣脱垂综合征的瓣膜粘液样变样亦可累及主动脉瓣而致主动脉瓣关闭不全。升主动脉病变可造成主动脉根部的扩张，导致主动脉瓣环的扩大，舒张期正常的主动脉瓣闭合不全，引起主动脉瓣返流。常见病因有：马凡综合征，升主动脉瓣样硬化，主动脉窦动脉瘤，梅毒性主动脉炎，升主动脉囊性中层坏死，严重高血压，以及特发性主动脉扩张。
