时间 : 2009-07-27 15:37:40 来源：网络
阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。
西医治疗
1 、减轻贫血
a 、输血 严重贫血，血红蛋白迅速下降致明显贫血或需外科手术时。输血可作为对症治疗或术前准备。
b 、雄激素 雄激素可刺激红细胞生成，而且可以减少溶血，使贫血症状改善，输血减少。
C 、铁剂和叶酸 对于血红蛋白尿丢失铁而伴有缺铁的患者，铁剂治疗有助于改善贫血。
2 、减少溶血发作：
a 、糖皮质激素，泼尼松０ .25～1mg/（kg.d） ，多数病人能减缓溶血发作，小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血，但是，除非在危及生命的情况下，一般不予每日类固醇治疗。
b 、抗氧化药物，对细胞膜有保护作用，常用大量的维生素 E 及阿魏酸纳，有报道维生素Ｅ每日肌内注射１００ng ，连用３周，溶血可减轻，血红蛋白及红细胞亦随之上升。确切疗效有待进一步论证。
c 、化疗药物 需慎重考虑。
3 、骨髓移植：理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病，但多用于伴有骨髓增生不良的病例。
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