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阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗原则

时间 : 2009-07-27 15:34:53 来源：网络

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[摘要]

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白(GPI),导致性能发生变化。

本病无特效治疗，主要为对症及支援疗法。

1.去除或避免诱发因素。

2.控制溶血发生。

3.促进血细胞生成。

4.补充相对缺乏的造血物质。

5.输洗涤红细胞悬液。

6.骨髓移植。

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关键词: 阵发性睡眠性血红蛋白尿

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