先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是什么病

时间 : 2009-06-04 10:25:05 来源：中国实用医药

[摘要]

据报道发病率在东方国家高于西方国家，我国发病率占先天性心脏病的1～2%。Hope于1839年首先描述本病。

　　1958年？McGoon， Kirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70%），少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70%），少数破入右心室腔。

　　动脉瘤可分为：真性、假性和夹层动脉瘤，多为动脉硬化或创伤所致，梅毒性少见。可发生在颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、桡动脉、髂动脉、股动脉和腘动脉等部位，以股动脉和腘动脉为好发部位。

　　血管局部扩张，特别是主动脉或周围动脉。

　　动脉瘤一般认为是血管壁局部薄弱引起。特异的原因包括动脉粥样硬化，中层囊状坏死，梅毒或真菌感染，主动脉炎和创伤。可能有家族倾向，特别是某些主动脉动脉瘤。

　　血管局部扩张，特别是主动脉或周围动脉。

　　主动脉动脉瘤

　　主动脉动脉瘤可在主动脉全长中任何部位发生，但3/4位于腹主动脉，包括从胸降主动脉延伸到上腹部（胸腹动脉瘤）,占主动脉动脉瘤的1/4.

　　主动脉动脉瘤可为梭状，少数为囊状。梭状动脉瘤为主动脉整个周径增宽，而囊状动脉瘤代表主动脉壁局部向外呈袋状扩张。主动脉动脉瘤壁的内面常覆有层状血栓。