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Alagille综合征 （先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征，Watson-Alagille综合征） 疾病

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Alagille综合征 Alagille综合征

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000，国内近年来开始关注该病。 [详细]

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更多>>Alagille综合征症状和表现

症状： 智力发育迟缓 血浆胆固醇水平高 黄疸 肺动脉狭窄

表现： 男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征，严重瘙痒，血胆固醇高达50.8mmol/L，碱性磷酸酶升高，谷丙转氨酶正常。前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖，肺动脉瓣可闻及收缩期杂音，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓，可有睾丸发育不良。 [详情]

更多>> Alagille综合征全面解读

更多>> Alagille综合征患者关注的问题

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