α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 疾病

典型症状

出血倾向 腹胀 肝功能衰竭 肝脾肿大 黄疸 静脉曲张 上消化道出血

• 建议就诊科室：

  内科 消化内科 中医学 中医感染内科 中医肝病科 感染中心 肝病科

• 易感人群：

  好发于成年男女

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

细胞组织化学染色 α1-抗胰蛋白酶 肝功能检查 肝脏超声检查 肝、胆、脾CT检查

重点检查项目

1.测定血清α1-抗胰蛋白酶 浓度(正常值2000～3000mg/L)：比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊，因在急性炎症时，血清α1-抗胰蛋白酶浓度可能增加。 2.pi表型分析 应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断，目前，PCR技术已用于检测α1-抗胰蛋白酶变异体，此法不仅迅速，敏感性高，而且只需极少量的细胞物质，该技术对确定诊断，人群筛检及出生前诊断等均有用。 肝穿刺活组织检查：显示肝硬化，PAS染色可见肝细胞内特征性包涵体，荧光染色显示在肝细胞内蓄积有蓝色颗粒，即α1-抗胰蛋白酶抗体荧光带。

诊断鉴别

1.淤胆型药物性肝损害与肝外阻塞性黄疸 的鉴别有赖于详细询问病史，各种过敏表现及B超，CT，MRI，逆行胰胆管造影等检查而鉴别。 2.肝硬化 有慢性肝炎 ，血吸虫感染，长期酗酒等病史，肝功能，B超，CT，肝脏活体组织检查等有助于鉴别。