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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 疾病

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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病,以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。 [详细]

更多>>α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病症状和表现

症状: 上消化道出血 静脉曲张 黄疸 肝脾肿大

表现: α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现,也可在此期无肝脏病变表现,到成年后出现慢性肝病表现,8%~12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸 ,血清胆红素可高达340 µmol/L,血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150~1300U/L,患儿体重增加 缓慢,嗜睡 ,易激怒,... [详情]

更多>> α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病全面解读

更多>> α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病患者关注的问题

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