二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄Mitralstenosis，MS风湿性心脏病严重二尖瓣狭窄，突然发生大咯血是由于支气管静脉破裂。二尖瓣狭窄时，左房压升高，肺静脉压升高，肺-支气管静脉侧支，可造成支气管静脉破裂，大咯血，这种情况发生在病程的早期，肺循环阻力不高时。当肺循环阻力增加时，大咯血症状消失。高世明编《现代医院诊疗常规》先天性二尖瓣狭窄发病率低，但预后差。后天性二尖瓣狭窄大多由风湿热所引起按瓣膜病变程度与病变瓣膜形态，将后天性二尖瓣狭窄分为隔膜型（边缘粘连型、瓣膜增厚型和隔膜漏斗型）和漏斗型两大类。焦增绵编《中西医临床心血管病学》约占风心病的40%，其中2/3为女性，约2/3有风湿热史，明显的MS多出现在风湿热发作已有2～10年的病例中，发病年龄多在12～20岁，其主要病理改变为瓣叶在交界处粘连、融合，但瓣膜增厚、粗糙、结疤、挛缩、僵硬以及腱索的缩短和相互粘连等也是造成MS的重要因素，如瓣口钙化则进一步影响其活动度。狭窄显著时，瓣口成为一个裂隙样的小孔，呈鱼口样。MS可根据病变程度与性质分为二型：（一）隔膜型：为瓣膜交界处粘连，如瓣叶增厚、僵硬，则活动更受限；（二）漏斗型：主瓣及小瓣极度增厚及纤维化甚至钙化，瓣膜活动力消失，腱索和乳头肌显著缩短和粘连，整个瓣膜呈漏斗状，常伴有显著返流。叶任高：《内科学・第六版》虽然青霉素在预防链球菌感染的应用，使风湿热和风湿性瓣膜病的发病率有所下降，但风湿性二尖瓣狭窄仍是我国主要的瓣膜病。二尖瓣狭窄的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史。急性风湿热后，至少需2年始形成明显二尖瓣狭窄，多次发作急性风湿热较一次发作出现狭窄早。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40%。主动脉瓣常同时受累。先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。风湿热导致二尖瓣装置不同部位的粘连融合，致使二尖瓣狭窄：①瓣膜交界处粘连；②瓣叶游离缘粘连约占15%；③腱索粘连融合占10%；④余为以上部位的复合病变。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈"鱼口"状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。如果风湿热主要导致腱索的挛缩和粘连，而瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现二尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心房壁钙化，尤其在合并房颤时左心耳及左心房内可形成附壁血栓。叶任高：《内科学・第六版》正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口面积减小一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度、1～1.5cm2为中度、小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度。当严重狭窄时，左房压高达25mmHg才能使血流通过狭窄的瓣口充盈左室以维持正常的心排出量。左房压升高致肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时舒张期缩短，左房压更高，故任何增加心率的诱因均可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高。重度肺动脉高压可引起右室肥厚、三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全和右心衰竭。二尖瓣狭窄患者的肺动脉高压产生于：①升高的左心房压的被动后向传递；②左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）；③长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床的器质性闭塞性改变。叶任高：《内科学・第六版》（一）症状：一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积1.5cm2）时方有明显症状。1．呼吸困难：为最常见的早期症状。患者首次呼吸困难发作常以运动、精神紧张、性交、感染、妊娠或心房颤动为诱因，并多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。2．咯血：有以下几种情况：（1）突然咯大量鲜血，通常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。支气管静脉同时回流入体循环静脉和肺静脉，当肺静脉压突然升高时，粘膜下淤血、扩张而壁薄的支气管静脉破裂引起大咯血，咯血后肺静脉压减低，咯血可自止。多年后支气管静脉壁增厚，而且随病情进展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血减少；（2）阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；（3）急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；（4）肺梗死伴咯血，为本症晚期并发慢性心衰时少见的情况。3．咳嗽：常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。4．声嘶：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。（二）体征：重度二尖瓣狭窄常有"二尖瓣面容"，双颧绀红。1．二尖瓣狭窄的心脏体征：（1）心尖搏动正常或不明显；（2）心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；（3）心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音相应增强，心房颤动时，由于无有效的心房收缩，故不再有杂音的舒张晚期加强。2．肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：右心室扩大时可见心前区心尖搏动弥散，肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。当肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全时，可在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称GrahamSteell杂音。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。袁孟彪编《速查丛书・内科速查-第一册》（一）症状：多出现于瓣口面积1.5cm2时。1．呼吸困难：为早期最多见的症状。多发生于体力活动、精神紧张、感染、心房颤动时。随狭窄加重，在静息时出现呼吸困难甚至端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、急性肺水肿。2．咯血：严重二尖瓣狭窄时可突然咯出大量鲜血，系由于淤血扩张壁薄的支气管静脉破裂所致；夜间阵发性呼吸困难或咳嗽时出现痰中带血；急性肺水肿时咯粉红色泡沫状痰；肺梗死时伴有咯血。3．咳嗽：冬季明显，可表现为卧位时干咳，系支气管粘膜淤血水肿及增大的左心房压迫左主支气管所致。4．声音嘶哑：由于左喉返神经被扩大的左心房及肺动脉压迫引起，较少见。（二）体征：1．二尖瓣面容：表现为双颧绀红。2．二尖瓣狭窄的心脏体征：（1）心尖区第一心音亢进和开瓣音：提示前叶柔顺、活动度好；瓣叶钙化僵硬时，第一心音减弱，开瓣音消失。（2）心尖区隆隆样舒张中晚期低调杂音，常伴舒张期震颤。窦性心律时舒张晚期杂音增强，多由于心房收缩所致，心房颤动时无增强。3．肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：（1）在胸骨左下缘可扪及右心室抬举样搏动，肺动脉瓣区第二心音亢进。（2）胸骨左上缘可闻及短的收缩性喷射性杂音及递减型高调哈气样舒张早期杂音。（3）三尖瓣关闭不全时可在胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）病史：临床症状的轻重主要取决于瓣口狭窄的程度。症状主要表现为气促、咳嗽、咯血和发绀等，在一定诱因下可出现端坐呼吸，咯血性泡沫样痰。心房血栓脱落，则可能引起脑栓塞及偏瘫。（二）体格检查：二尖瓣面容；听诊心尖区第一心音亢进，可闻及舒张中期隆隆样杂音，但在瓣膜高度硬变，尤其在合并有关闭不全的病例，则心尖区第一音不脆，二尖瓣开瓣音消失；合并肺动脉压力增高者，肺动脉瓣区第二音常增强。右心室肥大者心前区可扪及收缩期抬举性搏动；并发房颤者，则脉律不齐；合并脑栓塞者，则有一侧肢体偏瘫体征。焦增绵编《中西医临床心血管病学》（一）病史：约60%的病人有风湿热史，部分病人仅有关节痛、扁桃体炎等病史。不少轻、中度患者虽有明显体征但无症状或症状轻微，并且大多能胜任一般体力活动。（二）症状：1．劳力性心悸、气短、呼吸困难：为最早出现的症状。呼吸困难的严重度与左房高压的程度有关，是逐渐发生的。是由于肺组织淤血、僵硬所致，程度与MS的严重度有关，轻度狭窄者常于重体力劳动时出现呼吸困难，中度狭窄者常于快步行走或做较轻的体力劳动时发生，重度狭窄者于慢步行走或静息时就有呼吸困难，因此，早期的呼吸困难多为劳力性，有时可为阵发性，最后可为端坐呼吸。2．咳嗽：频繁咳嗽是肺静脉高压的常见症状。咳嗽多在活动时或夜间入眠时出现，一般为干咳，肺水肿时咳粉红色泡沫痰，合并支气管或肺部感染时则可有粘液脓性痰。有时因扩张的左心房压迫支气管而引起咳嗽。3．咯血：多见于较严重的瓣口狭窄者。淤血性咳嗽、支气管炎、阵发性呼吸困难和急性肺水肿患者可出现痰带血丝；支气管粘膜下层曲张静脉破裂可致大量咯血；MS晚期由于右房栓子脱落或肺小动脉硬化、血栓形成可发生肺梗塞，咯血量可能很大，血多呈暗红色。4．其他：左房扩大压迫食道或喉返神经可引起吞咽困难或声音嘶哑。（三）体征：病程较长者多有二尖瓣面容，儿童期起病者可有心前区隆起，左乳头可向左上方易位，胸骨左缘处可有收缩期抬举样搏动，心尖区可触及舒张期或收缩期前震颤（左侧卧位时明显）。局限于心尖区的隆隆样或雷鸣样舒张期杂音、第一心音（S1）亢进、心尖区内侧或胸骨左缘下方有二尖瓣开放拍击音。多有肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进。严重肺动脉高压时，肺动脉瓣区可闻及肺动脉瓣相对关闭不全的舒张早期吹风样杂音（Graham-Steel杂音）。原有数据库资料（一）代偿期：无症状或仅有轻微症状，且大多数能胜任一般的体力活动或劳动，但有明显的体征。（二）左心房衰竭期：慢性肺充血引起下列症状。呼吸困难多发生在劳累后，有时为阵发性，最后可发展为端坐呼吸。发生急性肺水肿时呼吸困难更为严重。咳嗽常见，多在夜间睡眠时及劳动后加重。若由于左心房扩大而压迫支气管所致，常为干咳，如因肺淤血所致，痰为泡沫样。咯血可表现为痰中带血丝，为支气管内膜微血管或肺泡内毛细血管破裂所致；大量咯血是由于支气管粘膜下层曲张的静脉破裂（因肺静脉和支气管静脉间存在侧支循环）。多见于较早期的患者，以及妊娠期或较剧烈的体力活动时。晚期患者并发肺梗死时亦可出现较大量咯血。并发急性肺水肿的患者，咯血往往呈粉红色泡沫粘液。其他：如扩张的左肺动脉压迫左喉返神经引起声音嘶哑，扩张的左心房压迫食管而产生吞咽困难等。（三）右心衰竭期：右心衰竭产生体循环静脉淤血，肝脏肿大和压痛，皮下水肿和腹水等。右心衰竭的发生虽可减轻肺充血，但长期肺动脉高压可引起肺硬化，因而呼吸困难和发绀等依然存在。若心房内血栓脱落，可引起栓塞症状。左房室瓣狭窄较重的病人，口唇轻度发绀，两颧紫红色，呈所谓"二尖瓣面容"。如左房室瓣狭窄发生于儿童期，心前区可有隆起。伴房颤者心尖搏动弥散。心尖区常可触及舒张期震颤。中度以上狭窄的患者，叩诊时心浊音界在胸骨左缘第三肋间向左扩大，表示肺总动脉和心房增大。心尖搏动短促，第一心音亢进，呈拍击样，心尖区可听到局限、低调、隆隆样的舒张中、晚期杂音。杂音呈递增型，并于收缩期前增强，以左侧卧位或略进行体力活动后向左侧卧时最明显，多伴有舒张期震颤。80%-85%的患者在胸骨第三、四肋间或心尖区的内上方可听到紧跟第二心音之后、高调、短促而响亮的左房室瓣开放拍击音（左房室瓣开瓣音）。拍击样第一心音和左房室瓣开放拍击音均提示瓣膜病变程度不严重，瓣叶仍有弹性和活动力，有助于诊断病变属隔膜型，对决定手术治疗有参考价值。漏斗型病变的左房室瓣口僵硬而呈漏斗状，瓣膜失去弹性，故心尖第一音减弱，无开放拍击音，且常可伴有关闭不全的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音亢进，并可伴有轻度分裂。重度肺动脉高压患者，由于肺动脉及其瓣环的扩张，在胸骨左缘第二、三肋间紧接第一心音后可有收缩喷射音（收缩早期喀喇音），呼气时最响，吸气时减轻或消失。也可听到由于相对性肺动脉瓣关闭不全引起的柔软、高调、吹风样的舒张早期或早中期杂音。杂音呈递减型，在吸气末增强，呼气末减弱。叶任高：《内科学・第六版》（一）X线检查：左心房增大，后前位见左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、主动脉结缩小、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿（如KerleyB线）和含铁血黄素沉着等征象。（二）心电图：重度二尖瓣狭窄可有"二尖瓣型P波"，P波宽度>0.12s，伴切迹，PV1终末负性向量增大。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。（三）超声心动图：为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消失），后叶向前移动及瓣叶增厚。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小。用连续多普勒测得的二尖瓣血流速度计算跨瓣压差和瓣口面积与心导管法结果相关良好。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流，有助于连续多普勒测定的正确定向。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸形等方面提供信息。（四）心导管检查：如症状、体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑介入或手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。袁孟彪编《速查丛书・内科速查-第一册》（一）超声心动图：为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠检查方法。M型示EF斜率降低，A峰消失，后叶前向移动和瓣叶增厚。二维超声心动图显示狭窄瓣膜形态及动度，测绘瓣口面积。正常成人二尖瓣口面积4-6cm2，2cm2为轻度狭窄，1.5cm2为中度狭窄，1.0cm2为重度狭窄。典型二尖瓣狭窄在舒张期前呈圆拱状，后叶动度减低，交界处融合，瓣叶增厚，瓣口面积缩小。连续多普勒测量二尖瓣血流速度计算跨瓣压差和瓣口面积与心导管检查有较好的相关性。经食管超声对左心房血栓有很高检出率。（二）X线检查：左心房增大，后前位可见右心缘呈双心房影，左心缘变直，左前斜位示左心房使左主支气管上抬，右前斜位示左心房压迫食管下段后移。此外还有肺动脉扩张，右心室增大，肺淤血等征象。（三）心电图：可出现"二尖瓣型P波"，即P波>0.12s，伴有切迹。右心室肥厚。（四）心导管检查：可同步测定肺毛细血管压和左心室压，确定跨瓣压差，计算瓣口面积。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）ECG：轻度狭窄，ECG可正常；中度以上狭窄，呈电轴右偏，P波增宽、双峰或电压增高。病程长者，常示心房颤动。（二）X线检查：轻度狭窄病例，X线可无明显异常；中度以上狭窄，常可见左心房扩大征象和肺淤血征象。（三）UCG：瓣叶纤维性增厚，僵硬，回声增强，钙化，瓣尖最著。瓣口狭窄，交界处粘连，呈多种畸形，小鱼嘴样，椭圆形、纽扣洞样、月牙形或线样。舒张早期瓣口开放幅度、周径、面积缩小；瓣口面积在0.8cm2以下为严重狭窄，0.81-1.2cm2为中度狭窄，>1.2cm2为轻度狭窄。腱索增粗缩短、粘连，乳头肌粘连上提。左房扩大、增大程度与病程长短、病情急缓、狭窄及伴二尖瓣反流程度有关。肺动脉扩大、肺动脉瓣a凹变浅或消失，收缩期呈V、W形。左房淤血或有血栓，心包积液。多普勒频谱：二尖瓣下，显示舒张期高速度、宽频带、弥散的湍流频谱伴高调噪音声谱。瓣口越狭窄，血流速度越快，跨瓣压差越高。焦增绵编《中西医临床心血管病学》（一）X线：可显示左房增大、肺动脉段突出、左支气管抬高、右心室增大、心脏呈"二尖瓣型"等。有慢性肺淤血和肺间质水肿时，可见肺门阴影增宽，上叶较下叶更明显。二尖瓣钙化提示瓣膜严重损害。长期肺淤血后可有肺脏含铁血黄素沉着病变，表现为粟粒形成及网状阴影。（二）心电图：可见P波增宽及切迹（称二尖瓣型P波）、右束支传导阻滞、电轴右偏、右心室肥厚劳损。心房颤动多见于成人，此时V1导联中粗大的房颤波（振幅>1mm）也提示左房增大。（三）超声心动图（UCG）：M型UCG可见二尖瓣前叶活动曲线因EF斜率减慢致双峰消失，呈"城垛样"图形前、后瓣叶呈同向运动，前叶增厚，开放受限，左房增大。二维UCG：可测量瓣口面积大小及观察瓣膜与瓣下结构的改变。多普勒UCG：将连续或脉冲多普勒取样容积置于二尖瓣口或左室流入道内，可探测到舒张期宽带频谱的湍流信号。彩色多普勒血流显像可见二尖瓣口舒张期血流变窄，中央呈反色显示，周围有多色镶嵌，血流的形态和方向不同，可呈偏心型或多股血流射向左室，瓣口短轴切面上多色镶嵌的异常血流范围可反映瓣口面积。（四）心导管检查：可见左房压和肺动脉压升高，左房压力曲线中Y槽延迟发生，左心房与左心室存在舒张期压力阶差。心导管检查能够明显狭窄的严重程度，肯定或除外其他的瓣膜病变（如二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变）或其他心脏病。叶任高：《内科学・第六版》（一）心房颤动：为相对早期的常见并发症，可能为患者就诊的首发病症，也可为首次呼吸困难发作的诱因和患者体力活动明显受限的开始。房性期前收缩常为其前奏。初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，舒张晚期心房收缩功能丧失，可使左心室充盈量减少20%左右，此时左心室充盈更加依赖于舒张期的长度，但一般房颤时心室率均明显增快，使舒张期缩短，而大大减少左室的充盈量。与此同时左房压可迅速增高，这可解释事先毫无症状的二尖瓣狭窄患者一旦发生心房颤动，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。心房颤动的发生率随左房增大和年龄增长而增加。（二）急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性簟Ｈ绮患笆本戎危赡苤滤馈＃ㄈ┭ㄋㄈ20%的患者发生体循环栓塞，偶尔为首发病症。血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房（直径>55mm）、栓塞史或心排血量明显降低为发生体循环栓塞的危险因素。80%的体循环栓塞患者有心房颤动。2/3的体循环栓塞为脑动脉栓塞，、其余依次为外周动脉和内脏（脾、肾和肠系膜）动脉栓塞。1/4的体循环栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞。偶尔左心房带蒂球状血栓或游离漂浮球状血栓可突然阻塞二尖瓣口，导致猝死。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。（四）右心衰竭：为晚期常见并发症。右心衰竭时，右心排血量明显减少，肺循环血量减少，左心房压相对下降，加之肺泡和肺毛细血管壁增厚，呼吸困难可有所减轻，发生急性肺水肿和大咯血的危险减少，但这一"保护作用"的代价是心排血量降低。临床表现为右心衰竭的症状和体征。（五）感染性心内膜炎：较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。（六）肺部感染常见。袁孟彪编《速查丛书・内科速查-第一册》（一）心房颤动：先有房性期前收缩，而后为体发性心房扑动和颤动，此后转为慢性心房颤动。心房颤动引起心排血量减少，导致呼吸困难加重甚至急性肺水肿。（二）急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症，如抢救不及时，可能死亡。（三）血栓栓塞：多为脑栓塞，其余为外周动脉和内脏（脾、肾、肠系膜）动脉栓塞。左心房带蒂球状血栓或游离飘浮球状血栓如果突然阻塞二尖瓣口，可致猝死。右心房血栓可引起肺栓塞。（四）右心衰竭：为晚期常见的并发症，此时肺循环淤血减轻，而出现体循环淤血。（五）感染性心内膜炎：为少见并发症，特别是瓣叶明显钙化或心房颤动的患者更少见。（六）肺部感染。叶任高：《内科学・第六版》心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。当心尖区杂音不肯定时，运动后左侧卧位或用钟型胸件听诊杂音响度增加。当快速心房颤动心排出量减低时，心尖区舒张期杂音可明显减弱以至于不能闻及，心功能改善，心室率减慢时杂音又可出现。焦增绵编《中西医临床心血管病学》（一）狭窄程度不同，表现不一，可无症状，或表现为劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，咳嗽常见，冬季尤明显，急性肺水肿或大咯血，重度狭窄、病程持续较久时，常伴右心功能不全症状。（二）体检：可有二尖瓣面容，心尖搏动可在正常位置，心尖区可触及舒张期震颤，心尖区可听见第一心音亢进和开瓣音，有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂，有时可听到GrahamSteell杂音。（三）辅助检查1．心电图、X线检查协助诊断。2．超声心动图：为确定和定量诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。3．心导管检查：一般不列为常规，仅在确定是否行二尖瓣球囊扩张或手术治疗前需精确测量二尖瓣口面积以及跨瓣压差时才做。原有数据库资料（一）多数有风湿热病史。（二）临床特征。（三）X线检查可见左心房、右心室增大，肺动脉段突出及肺门阴影增加，重度肺郁血时，肺外下野可见水平走向的线状影，称KerleyB线。（四）心电图示二尖瓣P波及右心室肥大，部分伴有心房颤动。（五）超声心动图显示二尖瓣瓣膜增厚反光增强，二尖瓣口面积小于2.5cm2，EF斜率减慢，呈"城墙"形改变，舒张期前后瓣叶同向运动，左房及右室内径增大，多普勒超声心音图检查，于二尖瓣口下可见舒张期湍流频谱。叶任高：《内科学・第六版》心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别：（一）经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病（如室间隔缺损、动脉导管未闭）和高动力循环（如甲状腺功能亢进症、贫血）时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，常紧随于增强的第三心音后。为相对性二尖瓣狭窄。（二）Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全。（三）左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。瘤体常致二尖瓣关闭不全。其他临床表现有发热、关节痛、贫血、血沉增快和体循环栓塞。焦增绵编《中西医临床心血管病学》（一）主动脉瓣关闭不全：在明显主动脉瓣关闭不全（AorticRegurgitation，AR）的患者，常可于心尖部闻及功能性舒张期杂音（即Austin-Flint杂音），其产生机制为从主动脉返流的血液造成（尖瓣前叶提前关闭所致。UCG检查可明确诊断。（二）左房粘液瘤：舒张期杂音常随时有变化，往往在坐位或站位时有舒张期杂音（DM），在卧位时杂音消失。UCG有助于明确诊断。（三）二尖瓣相对性狭窄：见于重度贫血、扩张性心肌病、左至右分流的先心病及重度单纯性二尖瓣关闭不全（MitralRegurgitation，MR）。综合病史、体征及UCG检查即可明确诊断。（四）慢性肺心病：右室极度扩大致相对性三尖瓣狭窄且心尖部为右室取代时，可将三尖瓣的杂音误为MS。UCG检查可明确诊断。（五）缩窄性心包炎：纤维疤痕压迫二尖瓣环时，临床表现与MS相似，X线胸片、UCG可助诊断。（六）二尖瓣关闭不全：单纯MS往往在心尖区有轻重不等的收缩期杂音，如S1亢进、有二尖瓣开放拍击音，则Ⅰ～Ⅱ级的收缩期杂音（SM）多非MR存在的证据。如SM时限较长、Ⅱ级以上并遮盖或替代S1，有左心室肥厚的体征、X线或ECG表现，则MR的可能性较大。叶任高：《内科学・第六版》（一）一般治疗：1．预防风湿热复发。近年来风湿热的临床表现常不典型。有风湿活动的患者应长期甚至终身应用苄星青霉素（benzathinepenicillin）120万U，每月肌注一次；2．预防感染性心内膜炎；3．无症状者避免剧烈体力活动，定期（6～12个月）复查；4．呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。（二）并发症的处理：1．大量咯血：应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。2．急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：（1）避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；（2）正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷丙，以减慢心室率。3．心房颤动：治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。（1）急性发作伴快速心室率，如血流动力学稳定，可先静注毛花苷丙，以减慢心室率，该药起效较慢，且常不能满意控制心室率，此时应联合经静脉使用地尔硫卓、维拉帕米或β受体阻滞剂；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥时，应立即电复律，如复律失败，应尽快用药减慢心室率。（2）慢性心房颤动：应首先争取介入或手术治疗解决狭窄。在此前提下，①如心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞。②如患者不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服地高辛，每日0.125～0.25mg，控制静息时的心室率在70次/分左右，日常活动时的心率在90次/分左右。如心室率控制不满意，可加用β受体阻滞剂；③如无禁忌证，应长期服用华法林，预防血栓栓塞。4．右心衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿药和地高辛。（三）介入和手术治疗：为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状不重，也应及早干预。1．经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。系将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用生理盐水和造影剂各半的混合液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好，无明显钙化，瓣下结构无明显增厚的患者效果更好。对高龄，伴有严重冠心病，因其他严重的肺、肾、肿瘤等疾病不宜手术或拒绝手术，妊娠伴严重呼吸困难，外科分离术后再狭窄的患者也可选择该疗法。术前可用经食管超声探查有无左心房血栓，对于有血栓或慢性心房颤动的患者应在术前充分用华法林抗凝。术后症状和血流动力学立即改善，严重并发症少见，主要应注意避免发生二尖瓣关闭不全、脑栓塞和心房穿孔所致的心脏压塞，手术死亡率小于0.5%。其近期与远期（5年）效果与外科闭式分离术相似，基本可取代后者。2．闭式分离术：经开胸手术，将扩张器由左心室心尖部插入二尖瓣口分离瓣膜交界处的粘连融合。适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似，目前临床已很少使用。3．直视分离术：适于瓣叶严重钙化、病变累及腱索和乳头肌、左心房内有血栓的二尖瓣狭窄的患者。在体外循环下，直视分离融合的交界处、腱索和乳头肌，去除瓣叶的钙化斑，清除左心房内血栓。较闭式分离术更有效解除瓣口狭窄，因而血流动力学改善更好。手术死亡率2%。4．人工瓣膜置换术：适应证为：（1）严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，不宜作分离术者；（2）二尖瓣狭窄合并明显二尖瓣关闭不全者。手术应在有症状而无严重肺动脉高压时考虑。严重肺动脉高压增加手术风险，但非手术禁忌，术后多有肺动脉高压减轻。人工瓣膜置换术手术死亡率（3%～8%）和术后并发症均高于分离术。术后存活者，心功能恢复较好。袁孟彪编《速查丛书・内科速查-第一册》（一）一般治疗：1．预防风湿热复发：用苄星青霉素，120万U，肌注，每4周1次。2．预防感染性心内膜炎：当接受可致暂时性菌血症的手术或器械操作时，应预防性应用抗菌药物。3．限制体力活动：呼吸困难者应限制钠盐摄入，口服利尿剂。（二）大量咯血：取坐位，用镇静剂，静脉注射呋塞米以减低肺静脉压。（三）急性肺水肿：选用减低心脏前负荷的硝酸酯类药而不宜用以扩张小动脉为主的扩血管药。静注毛花甙丙仅适用于心房颤动伴快速心室率的患者。（四）心房颤动：1．急性发作伴快速心室率时：如果血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥，立即电复律，如复律无效应尽快用药减慢心室率；血流动力学稳定者，先静脉注射毛花甙丙以降低心室率，无效时静脉应用地尔硫蕈、维拉帕米或β阻滞剂。2．慢性心房颤动：如心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征时，可复律治疗。复律之前3周和复律成功后4周用华法林抗凝。不宜复律或复律失败者给予地高辛，0.125-0.25mg/d，口服，以控制心室率在休息时70次/min左右，不满意者加用β阻滞剂或地尔硫卓。慢性心房颤动如无禁忌证应长期服用华法林抗凝。（五）预防栓塞：除慢性心房颤动外，有栓塞史或超声检查发现左心房有附壁血栓者，无论有无心房颤动，只要无抗凝禁忌证，均应长期使用华法林。（六）右心衰竭：限制钠盐摄入，同时应用利尿剂，口服地高辛。（七）经皮球囊二尖瓣成形术：为缓解二尖瓣狭窄的首选方法。适当证为瓣叶活动度好、无明显钙化。瓣下结构无明显增厚、无明显反流者。术后症状和血流动力学立即改善。（八）直视分离术：适用于瓣叶严重钙化、病变波及腱索和乳头肌、左心房内有血栓或再狭窄的患者。（九）人工瓣膜置换术：适用于瓣叶和瓣下结构严重钙化、畸形，以及二尖瓣明显反流者。手术应在有症状而无肺动脉高压时进行。高世明编《现代医院诊疗常规》（一）药物治疗：1．左心房代偿期：（1）主要是防治风湿活动以及治疗咽喉部链球菌感染。（2）限制活动量，注意营养，低盐饮食，使心功能在较长时间内保持在代偿期，延缓病情发展。2．左心房失代偿期：（1）慢性肺阻性充血：应减轻前负荷为主，首选静脉扩张剂，限制水钠摄入。（2）急性肺水肿：处理与急性左心室衰竭所致的肺水肿大致相似，但注意避免使用扩张小动脉为主的扩血管药，正性肌力药物于二尖瓣狭窄的肺水肿无益。（3）心房颤动：控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。急性发作快心室率，首选静注毛花苷C以降心室率，其次可用β受体阻滞剂或电复律。3．右室衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿剂和地高辛为主。（二）手术治疗：机械性缓解二尖瓣梗阻当二尖瓣口有效面积小于1.5cm2伴有症状，特别当症状进行性加重时，经皮球囊二尖瓣成形术和外科治疗为治疗本病的根本措施。1.先天性二尖瓣狭窄：婴幼儿时期尽可能采用内科治疗，维护心功能，控制心衰，待病儿长大后再手术；但对心衰反复发作，难以控制者，瓣膜手术则可为病儿提供生存机会。可试作二尖瓣球囊扩张术或直视下二尖瓣成形术，尽可能避免应用二尖瓣瓣膜替换术。2.后天性二尖瓣狭窄：（1）手术适应证：①症状明显，心功能处于Ⅱ级以上者。②心脏扩大，有肺淤血者。③瓣叶及瓣下结构有明确粘连和钙化，瓣口面积1.0cO。④出现房颤、肺动脉高压、栓塞等并发症者。（2）手术禁忌证：风湿活动未能控制者；或合并细菌性心内膜炎，未经内科正规抗感染治疗者。（3）术前准备：①强心、利尿治疗，对长期应用利尿剂、低盐饮食的病人，应注意纠正电解质紊乱。②服用抗凝剂者，术前停药至少1周。③检查抗"O"、粘蛋白和血沉，以排除风湿活动。④45岁以上或有心绞痛症状者，常规行冠状动脉造影检查。（4）手术方法：①经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术：适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣膜无钙化，瓣膜活动度好，尤其是有响亮的二尖瓣开瓣音，无或有轻度二尖瓣关闭不全者。②闭式交界分离术：其指征同球囊扩张术。左径途径：仰卧，左侧垫高30度，左胸前外侧第五肋间切口，膈神经前2cm纵形切开心包，缝左心耳荷包并切开，左心尖无血管区作荷包缝合并用尖刀戳一小口置入扩张器，右手示指经左心耳进入左房探查，并引导扩张器通过二尖瓣口进行扩张，扩至预定大小后，探查有无反流及瓣口大小，退出示指和扩张器，结扎两荷包缝线。③直视二尖瓣成形术：适用于二尖瓣瓣膜交界粘连、瓣叶轻度增厚或轻度钙化、瓣下结构有粘连、但无明显短缩者，有房颤史，左房有血栓或有栓塞史者非手术禁忌。胸部正中切口，建立体外循环，心搏停止后，房间沟或右房-房间隔切口暴露二尖瓣，应用交界切开、局部瓣叶成形和腱索乳头肌松解方法，扩大二尖瓣瓣口，成形二尖瓣，恢复其功能。④瓣膜置换术：适用于二尖瓣狭窄属于漏斗型，瓣膜及腱索乳头肌病变广泛，钙化明显，或合并明显二尖瓣关闭不全，以及再次手术者。胸部正中切口，建立体外循环，心搏停止后，房间沟或右房-房间隔切口暴露二尖瓣，切除二尖瓣瓣叶、腱索及部分乳头肌，或者保留二尖瓣瓣下结构，依据所测瓣环大小，选择适宜人工瓣，采用间断或连续方法缝合。多数人工瓣选择机械瓣，对60岁以上或有抗凝治疗禁忌证者可选用生物瓣。（5）术后处理：①术后早期：a.持续心电、血压、中心静脉压和末梢血氧饱和度监测。b.机械通气。c.定时测动脉血气、电解质和血常规。d.控制液体入量，注意补钾，控制血钾在4-5mmol/L，血红蛋白低于100g/L应输血。e.应用血管活性药物。f.保持引流管通畅。②中后期处理：a.面罩吸氧，加强呼吸道管理。b.强心、利尿和补钾治疗。c.换瓣病人拔除引流管后，口服华法林治疗，维持血PT时间延长1-1.5倍。原有数据库资料并发症治疗：内科治疗的重点在于治疗并发症。（一）充血性心力衰竭的治疗：对于窦性心律的患者，若有轻度心功能不全症状出现，一般主张应用低盐饮食和利尿剂治疗，或可加用扩血管药物治疗，但不宜用洋地黄类强心甙治疗。中、重度心力衰竭者，洋地黄类药物可根据病情谨慎使用，以防中毒。有活动性风湿性心肌炎时，洋地黄类药物的应用更需小心，此时应用肾上腺皮质激素治疗，有时可得到良好效果。心力衰竭伴快速房颤者，应首选洋地黄类强心甙。（二）心房颤动的治疗：此时宜首选快速作用的洋地黄类药物治疗。持续性心房颤动，在1年以内，未经过复律治疗者，可考虑复律（包括电复律）但远期随访发现仅有25%患者能维持窦性节律到两年，因此对转律后迅速回复心房颤动的患者，似无必要多次反复应用电复律治疗。对这些患者，除适当给予洋地黄类控制心室率外，尚可在心室率明显增快时，加用小剂量β受体阻滞剂，往往可以取得较好疗效。左房室瓣狭窄者尚可并发亚急性细菌性心内膜炎、血栓栓塞、急性肺水肿，治疗参见有关条目。左房室瓣狭窄的根本解决在于外科治疗，主要为左房室瓣交界分离术。原有数据库资料（一）治愈：二尖瓣分离术后，症状消失，心功能基本正常，超声心动图示二尖瓣活动功能大致正常。（二）好转：经内科治疗或二尖瓣分离术后症状改善。叶任高：《内科学・第六版》在未开展手术治疗的年代，本病10年存活率在无症状被确诊后的患者为84%，症状轻者为42%，中、重度者为15%。从发生症状到完全致残平均7.3年。死亡原因为心力衰竭（62%）、血栓栓塞（22%）和感染性心内膜炎（8%）。抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率。原有数据库资料左房室瓣狭窄程度较轻，心脏无明显扩大，亦无明显症状者，则活动量不必过分限制，但应避免过重的体力劳动，保护心脏功能，预防风湿热的复发。1．叶任高：《内科学・第六版》，人民卫生出版社，2006，P3032．袁孟彪:《速查丛书・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P1573．高世明:《现代医院诊疗常规》，安徽科技出版社，2002，P58，P6374．焦增绵:《中西医临床心血管病学》，中国中医药出版社，1998，P5425.原有数据库资料