时间 : 2009-12-06 14:12:50 来源：www.hoowiki.com
【概述】 分流性高胆红素血症综合征即israel综合征。系由骨髓红细胞前体产生过多胆红素，直接由亚铁红素四吡咯前体破坏生成所致。 【诊断】 根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类
分流性高胆红素血症综合征即israel综合征。系由骨髓红细胞前体产生过多胆红素，直接由亚铁红素四吡咯前体破坏生成所致。
根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型先天性黄疸。
【治疗措施】
有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。
【病理改变】
病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。
【临床表现】
男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解机械脆性正常，肝功能正常。
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