分流性高胆红素血症综合征

时间 : 2009-12-06 18:01:11 来源：www.med126.com

[摘要]

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【概述】　【流行病学】　【病因学】　【发病机理】　【病理改变】　【临床表现】　【并发症】　【辅助检查】　【诊断】　【鉴别诊断】　【治疗措施】　【预防】　【预后】【概述】　返回　　分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素，或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。【诊断】　返回　　根据临床特征及化验检查可以诊断，但确诊须肝组织活体检查，以除外其他类型的先天性黄疸。【治疗措施】　返回　　有溶血时行脾切除，术后溶血可纠正，但高胆红素血症仍持续存在。【病理改变】　返回　　病理改变为脾脏有少量铁色素沉着，肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润，星形细胞增多，吞噬色素，骨髓正常红细胞增生。【临床表现】　返回

　　男女均可罹患，10～20岁发病，有黄疸和脾肿大，血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加，网织红细胞中度增加，间接高胆红素血症，尿胆原排泻增加，自由溶解和机械脆性正常，肝功能正常。

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