微小病变型肾病综合征发病机制的新进展

时间 : 2009-11-28 01:19:56 来源：www.cns120.cn

[摘要]

微小病变型肾病综合征（Minimal changed nephrotic syndrome，MCNS）是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确-肾综网

　　微小病变型肾病综合征（Minimalchangednephroticsyndrome，MCNS）是肾病综合征常见的病理组织类型，在儿童发病率高，但由于其发病机制尚不明确，故无特异针对病因的治疗。现有治疗方案存在疗程长、副作用多、易复发、患者依从性差等缺点，严重威胁患儿的健康，因此，为了预防本病的发生以及在治疗上取得突破，其发病机制的研究至关重要。现将近年来有关微小病变型肾病综合征发病机制的新进展综述如下。

　　1T细胞功能紊乱学说

　　MCNS因肾小球内一般无免疫球蛋白沉积，多数患者对肾上腺糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应良好，病人如合并麻疹常可使病情缓解，霍奇金病患者可合并MCNS，故长期以来一直推测它的发病机制与细胞免疫有关。早在20世纪70年代Shai-houb就提出T细胞功能紊乱与单纯性肾病综合征有关。以后大量动物实验及临床研究表明，MCNS患儿T细胞不但在数量的分布上出现异常，而且有细胞间相互作用的调节紊乱。ShaihoubT细胞异常学说得到愈来愈多的证明。Daniel等对2～19岁的29例激素敏感型单纯性肾病（Steroid-sensitiveandsimplenephroticsyndrome，SSSNS）病人的免疫状态进行了研究，结果表明SSSNS患儿存在T细胞功能缺陷，并且发现Tn/Ti（CD4+）与Ts/TcCD8+）比率下降，sIL-2R水平升高，CD4+下降，CD8+升高。曹力等用MTT比色方法对特发性肾病综合征患儿活动期、缓解期周围血淋巴细胞（PBL）的增殖应答效应进行检测，发现活动期PBL的增殖应答能力比对照组、缓解组降低，并与T淋巴细胞亚群CD4+/CD8+比值呈正相关，活化的淋巴细胞IL-2R表达和IL-2产生能力下降，而血浆和细胞培养上清液中sIL-2R升高。Richard对32例SSSNS患儿PBL及其亚群百分率进行统计分析，患者在急性复发期总T淋巴细胞数量较正常对照明显减少，CD8+升高，CD4+下降。以上研究结果证明，MCNS患儿存在细胞免疫功能紊乱，细胞免疫异常在MCNS发机制中具有重要作用，抑制性T细胞的增加导致产生某种对肾小球基底膜（GBM）有毒性作用的淋巴因子，削弱了阴电荷屏障，使基底膜通透性增加而引起蛋白尿;辅助性T淋巴细胞数量减少和功能降低使B细胞产生抗体的功能减低，致肾病综合征患儿易合并病毒和细菌感染而复发。[NextPage]

　　2细胞因子表达异常学说