心肌病的定义及临床分类

时间 : 2009-11-27 14:03:41 来源：www.konjia.com

[摘要]

　　心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身系

　　新定义将原发性心电活动异常所致疾病归入心肌病范畴，离子通道病（长QT综合征和Brugada综合征等）是原发的心电疾病，没有明显的组织病理学异常，产生心律失常的心肌结构和功能异常从分子水平局限在心肌细胞膜上。编码调节离子转运蛋白质的基因突变改变了细胞膜上钠、钾、钙离子通道的生物物理学性质和蛋白质结构，是引起离子通道界面和构型异常的结构基础，因此，将其归结于心肌病的范畴是有科学依据的。

　　新定义明确指出由其他心血管疾病引起的心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致心肌病变，亦不包括心肌或心腔内肿瘤。不建议使用“缺血性心肌病”这一命名，心肌病的分类亦不包括它。

　　新的分类法基于疾病受累器官的不同将心肌病分为两大类，即原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种（见下图）。继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分，新的专家共识废弃以前称之为“特异性心肌病”这一术语。继发性心肌病心脏受累的程度和频度变化很大，有些疾病非常少见，仅有散在的病例报道。