时间 : 2009-11-27 03:14:40 来源：fxlady.com
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异常血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）引起珠蛋白的基因突变，肽链结构异常或合成障碍，造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白，这样一组疾病称之为异常血红蛋白病。
输血：血红蛋白低于80g/l时应定期输血，保持血红蛋白在80g/l以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/l以上。
脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
螯合治疗：去铁敏：1.5～2.0g/d，皮下注射，或3～4g/d，静脉滴注，持续18～20h。维生素c150～300mg/d，口服。
骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。
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