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血红蛋白病氧亲和力异常血红蛋白病

时间 : 2009-11-26 11:11:41 来源：www.med66.com

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[摘要]

　　血红蛋白病氧亲和力异常血红蛋白病（abnormalaffinityhemoglobindisorder）包括氧亲和力升高和降低两类。此种血红蛋白病不造成溶血。低亲和力血红蛋白病患者氧解离曲线右移，组织氧合正常。已发现5种低亲和力血红蛋白变异型。发绀而动脉氧张力正常提示有本病之可能，应进一步检查。与HbM患者相似，临床特征主要是发绀，无其他症状，亦毋须治疗。高亲和力血红蛋白的氧解离曲线左移，可引起组织缺氧。约30％的患者发生代偿性红细胞增多症（erythrocytosis），需与真性红细胞增多症鉴别。氧亲和力异常血红蛋白症多呈常染色体显性遗传。各种方法检查发现异常血红蛋白是确诊的依据。

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