颈椎操作合并伤,颈椎前路手术直接导致,前路手术翻修术或取内固定手术没有仔细分离与瘢痕组织而误伤食管,固定松动甚至部件脱落对食管形成压迫形成慢性溃疡性穿孔而导致食管瘘。本畸形的病因不详。遗传、环境等因素与之有关。但至今尚无动物模型供研究,文献中已有多次家庭病例报告。北京儿童医院曾有兄弟二人相隔一年多分别患I和Ⅲ型食管闭锁的。本疾病的双胎率较平常流产儿中2.5%为高。北京儿童医院曾统计169例中6例(3.5%)为双胎之一。
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