纵隔神经鞘源性肿瘤 疾病

典型症状

臂丛神经受累 低氧血症 呼吸困难 急性呼吸困难 脊髓压迫 颈交感链受累 剧痛 吞咽困难 胸闷 气管和纵隔移位

• 建议就诊科室：

  胸外科 肿瘤外科 肿瘤综合科 外科 肿瘤科

• 易感人群：

  无特定人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

纵隔镜检查 胸部平片 胸部CT检查 肿瘤标志物检测 血常规

重点检查项目

1.胸部X线 所见神经源性肿瘤表现基本相似，良性和恶性表现往往无明显差异，正位X线片示胸腔内圆形或椭圆形密度均匀的阴影，偶尔可见三角形或分叶状，内缘常位于纵隔影内，侧位片示：肿瘤位于脊柱旁沟区，界限清晰，相邻的骨骼也可能发生变化。 如：肋骨和椎体受侵蚀，椎间孔增大，肋间隙增宽，和肋骨外翻，但往往不能说明肿瘤性质，这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的，椎弓根变扁，甚至椎弓根横突椎体均有破坏，同时伴有椎间孔扩大，是后纵隔哑铃状肿瘤的特殊X线征象，上消化道钡剂片亦显示，食管扭曲的情况。 2.CT扫描显示 肿瘤位于后纵隔，多靠近椎旁，肿瘤边界清楚，呈圆形，卵圆形，良性或恶性肿瘤部分病例可以有分叶。多发性神经纤维瘤病，CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高。 3.磁共振成像(MRI) 增强的T1和T2的影像可显示：神经纤维瘤有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区，而神经鞘瘤为不均质的高密度区，CT或MRI可以确定，肿瘤侵入脊椎管的情况，后者还可以用来确定累及范围，然而目前通常使用增强的脊髓X线检查来了解肿瘤入侵的情况，如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤，X线片，CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔，纵隔向健侧移位，气管移位，受压或变窄，患侧肺受压，常见患侧胸内积液。

诊断鉴别

神经鞘源性肿瘤的发病年龄20～50岁，偶尔见于儿童，男女之间发病相似，但神经源性肉瘤，多倾向于发生在患有良性神经鞘瘤的两端年龄的病人，10～20岁和60～70岁年龄段，了解病史后依据临床表现不易诊断，确诊主要依靠术后病理检查。 神经纤维瘤病 伴发胸腔内神经纤维瘤 时，须与罕见的脊膜突出症相鉴别，因其有周身性神经纤维瘤的表现，故不难诊断。