纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤 疾病

纵隔间叶源性肿瘤及其他肿瘤的发病原因

纵隔间叶源性肿瘤的发病原因雷同于全身软组织肿瘤 ，虽然国内外的学者在遗传学，环境学，免疫病毒学等方面作了不少的工作，但确切病因尚没有被证实。

1.创伤 最先注意到的是体表的一些肿瘤与创伤的关系，也有少数报道发现手术，烫伤或化学烧伤 的瘢痕组织及异物附近组织易发生软组织肿瘤，潜伏期为2～50年。

2.化学物质 动物实验证实皮下注射多环碳氢化合物能产生多种肉瘤，但在人体的研究上仍未证实，除锈剂或落叶剂中二氧苯定可进入人体内并积聚 在脂肪和其他组织中，不能迅速代谢，有可能诱发软组织肉瘤 ，但来自越战的军人及当地居民的调查报道无法证实这一点。

3.电离辐射 放疗病人在放射野中出现肉瘤，一般有2～25年的潜伏期，最常见的类型是恶性纤维组织细胞瘤 和血管肉瘤 。

4.良性肿瘤恶变 绝大多数软组织肉瘤是原发的，而不是由良性肿瘤恶变而来，判断标准一般来讲如一个有多年病史的良性肿瘤转为生长迅速，且在光镜下找到肯定的良性病变残留，才可考虑为恶变，有作者在观察良性恶变病例中多次发现该肿瘤从一开始就是恶性。

5.病毒因素 曾在实验动物和人类软组织肉瘤中分离出C型病毒，白血病 病毒，EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴发卡波西肉瘤 。

6.免疫因素 淋巴管肉瘤 的发生总是同乳腺癌 根治术后慢性淋巴水肿 有关，长期应用免疫抑制剂，如环孢素可引起软组织肉瘤。

7.遗传因素 已知与遗传有关的软组织肿瘤包括平滑肌瘤，血管球瘤 ，黄色瘤 等。

8.基因突变 P53突变在散发的软组织肿瘤中不常见，但已知P53突变Rb基因异常表达的软组织肿瘤要比没有突变的侵袭性更强。

发病机制

纵隔软组织良性肿瘤组织形态大致与起源组织相似，基本上同正常组织，仅是数量或结构排列上略有差别，纵隔恶性软组织肿瘤形态与正常起源组织相差较大，并且细胞分化程度不同，分化程度高者，常能在肿瘤内找见某些与起源组织相似的形态特点，两者有时难于鉴别，须借助免疫组化，电镜等手段并结合临床才能鉴别。