阵发性睡眠性血红蛋白尿 （PNH） 疾病

阵发性睡眠性血红蛋白尿的典型症状

典型症状：

血红蛋白尿 心悸 食欲减退 脾大 面色苍白 黄疸 乏力 恶心 蛋白尿 鼻衄

症状内容：

一、症状:

起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急，因急性溶血，而突然出现酱色尿，最常见慢性贫血 症状，为乏力 ，头晕 ，面色苍白 ,心悸 ，气急 ，耳鸣 ，眼发等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿 是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油，发作严重时少数患者可有腰酸 ，四肢酸痛，食欲减退 ，发热，恶心 呕吐，尿不尽感，尿道疼痛。

二、特征：

1.贫血 绝大多数患者有不同程度的贫血，常为中，重度，由于贫血可见面色苍白，口唇色淡，而廓苍白及甲床色淡，由于贫血大都是缓慢发生的，患者常有较好的适应能力，所以往往血红蛋白虽低但仍能活动，甚至工作，此外，由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。

2.血红蛋白尿 典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2～3天，不加处理自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间，有些患者的血红蛋白尿频 繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性，还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作，能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染，输血，服用铁剂，劳累等，血红蛋白尿发作时可有发冷发热，腰痛，腹痛 等症，至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重，没有很好的解释，有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多，激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明：PNH患者睡眠时血pH值无明显改变，补体3激活产物C3d略有增加，与正常人一样。

3.出血 约1/3的PNH患者有轻度出血表现，表现为牙龈渗血，鼻腔渗血及皮肤出血点 等轻中度出血，女性患者也可表现为月经过多，个别患者可有大量鼻衄 ，非局部原因能解释的术后出血，人工流产后出血 ，柏油样便血 及眼底出血等。

4.黄疸 由于溶血，47%的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4%，黄疸多为轻度或中度。

5.肝脾肿大 多数患者没有肝脾肿大，约1/4 PNH患者只有轻度肝大，不到15%有轻度脾大 。

6.其他 长期贫血心脏可见代偿性扩大。