主动脉瓣膜部狭窄 （主动脉瓣膜发育畸形） 疾病

典型症状

猝死 震颤 休克 心脏杂音 收缩早期喀喇音 收缩期杂音 紫绀 喂食困难 气急 劳累后心悸

• 建议就诊科室：

  心血管外科 心血管内科 外科 内科

• 易感人群：

  多见于风湿热患者

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

多普勒超声心动图 脉搏 血压 胸部平片 心电图

重点检查项目

胸部X线检查：瓣口狭窄程度轻者，胸部X线检查可无异常征象，有的病例可显示升主动脉扩大和左心室肥大，出现心力衰竭时则可见到心脏扩大，肺野郁血，25岁以上病例可能显示瓣膜钙化。 心电图检查：在病程早期和狭窄程度较轻的病例可无异常征象，重度狭窄病例则可显示左心室肥大，劳损和左心房肥大。 心导管检查： 左心室腔压力增高，主动脉压减低，左心室收缩压 与主动脉收缩压之间出现压力阶差，轻度狭窄病例静息时压力阶差不超过5.3kPa（40mmHg）；中等度狭窄者压力阶差为5.3～10kPa（40～75mmHg）；超过10kPa（75mmHg）者为重度狭窄，测定心排血量可以计算瓣口面积，重度狭窄病例瓣口面积小于0.5cm2／m。 选择性左心室造影和逆行主动脉造影可显示左心室壁肥厚，左心室腔小，瓣膜增厚，呈圆顶形，造影剂通过狭窄的瓣口喷射入主动脉，升主动脉呈现梭形扩大，此外尚可显示瓣膜活动情况，瓣环大小以及有无主动脉瓣关闭不全。 超声心动图检查：切面超声心动图可显示心室间隔与左室后壁呈对称性肥厚，主动脉瓣叶增厚，舒张期主动脉瓣闭合线增宽，与主动脉壁呈垂直方向，收缩期瓣叶开放的活动度减小，从圆顶形瓣膜和瓣膜开口的直径尚可判定狭窄的轻重程度。

诊断鉴别

根据临床表现和实验室检查可确诊。 临床上主动脉瓣狭窄 应与下列情况的主动脉瓣区收缩期杂音鉴别： (一)肥厚梗阻型心肌病 ：亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(IHSS)，胸骨左缘第四肋间可闻及收缩期杂音，收缩期喀喇音罕见，主动脉区第二心音正常，超声心动图显示左心室壁不对称性肥厚，室间隔明显增厚，与左心室后壁之比≥1.3，收缩期室间隔前移，左心室流出道变窄，可伴有二尖瓣前瓣叶向交移位而引起二尖瓣返流。 (二)主动脉扩张：见于各种原因如高血压 ，梅毒 所致的主动脉扩张，可在胸骨右缘第二肋间闻及短促的收缩期杂音，主动脉区第二心音正常或亢进，无第二心音分裂，超声心动图可明确诊断。 (三)肺动脉瓣狭窄：可于胸骨左缘第二肋间隔及粗糙响亮的收缩期杂音，常伴收缩期喀喇音，肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区第二心音正常，右心室肥厚增大，肺动脉主干呈狭窄后扩张。 (四)三尖瓣关闭不全 ：胸骨左缘下端闻及高调的全收缩期杂音，吸气时回心血量增加可使杂音增强，呼气时减弱，颈静脉搏 动，肝脏肿大，右心房和右心室明显扩大，超声心动图可证实诊断。 (五)二尖瓣关闭不全 ：心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入亚硝酸异戊酯后杂音减弱，第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。