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胰腺囊性纤维性变 (黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症) 疾病

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胰腺囊性纤维性变 胰腺囊性纤维性变

胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺,肺、肝、肠,汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。 [详细]

更多>>胰腺囊性纤维性变症状和表现

症状: 胰腺功能不足 心力衰竭 门脉高压 咯血

表现: 开始出现症状都在一岁之内,由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低,有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎 ,有些则到数月后才出现显著脂肪泻 ,患儿的食欲良好,虽然摄入足量的膳食,体重仍不增加,生长缓慢 ,粪便的量多... [详情]

更多>> 胰腺囊性纤维性变全面解读

更多>> 胰腺囊性纤维性变患者关注的问题

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