1.临床类型
根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:
(1)先天性固定性斜视 :系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜,文献报道以内斜为多。
(2)广泛性眼外肌纤维化综合征:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。
(3)先天性下直肌纤维化。
(4)先天性上直肌纤维化。
(5)伴眼球内陷 的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂 ,此种类型少见。
2.临床特征
综合Laughling,Letson,Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:
(1)先天发病,有阳性家庭史,为常染色体显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。
(2)眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。
(3)双眼上睑下垂。
(4)无Bell现象。
(5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。
(6)下颌上举,头后倾。
(7)球结膜无弹性并变脆。
(8)眼外肌,眼球筋膜与眼球之间有粘连,节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退,偏移,分支,足板形附着等。
(9)常患弱视。
(10)牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。
(11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxical convergence during lateral gaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxical divergence during lateral gaze)。
(温馨提示:以上资料仅供参考,具体情况请向医生详细咨询)
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