幼年型类风湿性关节炎 （儿童慢性关节炎，青少年类风湿性关节炎，青少年型类风湿性关节炎，少年性类风湿性关节炎，小儿Still病，幼年关节炎，幼年慢性多关节炎，幼年特发性关节炎，多发性慢性） 疾病

典型症状

白细胞增多 败血症 晨僵 弛张热 发炎 腹膜炎 骨膜炎 关节肿胀 腰骶疼痛 风湿性多发性肌痛症

• 建议就诊科室：

  骨外科 骨科 骨关节科 儿科学 小儿骨科

• 易感人群：

  儿童

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗 康复治疗

常见问诊内容

抗心磷脂抗体 抗中性粒细胞胞浆 类风湿因子 血常规

重点检查项目

JRA诊断主要依靠其临床特征，关键在于要除外一些有关节炎，关节病表现的疾病，实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值，但有可能帮助除外其他疾病。 1.类风湿因子 ： 用标准的凝集试验方法检测成人类风湿性关节炎的类风湿因子(RF)几乎均为阳性结果，但JRA病人RF阳性检出率极低，只有年长女孩易见阳性结果，若幼年发病，即使病变持续活动至年长时RF也不会转为阳性，RF阳性病人常伴有严重关节病变及类风湿结节，全身型及少关节型病人RF检测均为阴性，为什么多数JRA病人RF凝集试验呈阴性结果并不清楚，近年报告在普通RF凝集试验呈阴性结果的JRA中约75%病儿能检出隐匿型RF，但隐匿性RF的病理作用还远远未弄清楚。 2.抗核抗体： 20%～30%幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性，但JRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。 RF阴性多关节炎型JRA中约25%病人ANA阳性，RF阳性多关节炎JRA近75%病人ANA阳性，少关节炎Ⅰ型中约50%病儿ANA阳性，而少关节Ⅱ型及全身发病型IRA病人ANA极少阳性，一般而言，阳性以女孩居多，尤其是幼年发病少关节型女孩，ANA可能与少关节型JRA病人发生慢性虹膜睫状体炎有关，ANA可以预测患儿是否发生此症的风险性，一些特殊类型自身抗体在JRA中的阳性分布缺少资料：有研究认为检测抗类风湿关节炎54kD和36kD自身抗体对诊断类风湿性关节炎有一定价值，但未能在JRA中加以证实，一项调查表明抗心磷脂抗体 阳性率在全身发病型，多关节炎型和少关节炎型JRA中分别为59.3%，28.6%和9.1%，其抗体类型主要为IgG，IgM型，因而此项检测可能有利于全身发病型JRA的诊断。 3.中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) ：Muderl等人(1997)报告JRA病人血清中抗中性粒细胞胞浆 抗体(ANCA)检测阳性率达35%，其中多关节炎型44%阳性，少关节炎型36%阳性，全身发病型仅16%阳性。 4.关节液分析： 关节液分析不能确诊JRA，但可以鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎(痛风在儿童少见)，化脓性关节炎液外观呈混浊的绿，黄色，有大量的白细胞，以多形核细胞为主，HalLiday等(1998)发现类风湿关节炎病人关节液中神经生长因子(NGF)显著增高，因此认为炎症细胞被激活是关节损害的一个主要原因。 5.滑膜组织学： 组织学改变与其他风湿性疾病极似，滑膜活检有时可除外慢性化脓性关节炎，结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病，滑膜肿瘤等。 6.急性期反应物： 多数JRA病人急性期反应物增加，其中可见血沉明显加快，但少关节型病人常例外，血沉结果多数正常，在多关节型和全身型病人中急性期反应物(C反应蛋白，血沉等)检测并无确诊价值，它有限的意义可能在于病程中随访。 7.血常规： JRA病人常见轻度贫血，偶见全身型JRA出现较重贫血，贫血原因不清楚，可能与造血抑制，铁缺乏，药物引起胃肠出血，红细胞破坏增加有关，外周血白细胞增加在全身型JRA中尤为突出。 8.X线检查： X线及其他成像技术可为判断病人关节受损范围提供帮助，疾病早期(病程1年左右)X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎，晚期才能见到关节骨破坏，当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生糜烂，尤其是RF阳性病例，以手腕关节多见，胸部X线还可显示全身型JRA病儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 9.骨核素扫描和MRI超声波图像 ：对诊断关节病变均有帮助，骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤，超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚，MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏和骨糜烂，钇染料注射后可更清楚地了解关节滑膜炎。

诊断鉴别

诊断标准 1.排除诊断法： JRA的诊断采用排除诊断法，如以少关节炎为表现的病人应注意除外化脓性关节炎，结核性关节炎，骨髓炎，莱姆关节炎，全身症状多的JRA病人应注意与系统性红斑狼疮，风湿热，传染性单核细胞增多症，白血病和败血症 等疾病鉴别，有腰，骶部疼痛者要注意与儿童强直性脊柱炎，炎症性肠症，瑞特病等相鉴别，特别要提出的是个别JRA病人有严重的肺部病变时，应注意与各型儿童细菌性，病毒性肺炎认真鉴别，要确诊JRA至少需要观察6周以上，尤其是关节炎症状应有慢性，持续性的特征，诊断前提是排除其他疾病。 2.主要诊断依据： 本病的诊断主要依据临床表现，凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。 3.美国风湿病学会诊断标准： 美国风湿病学会1989年修订的诊断标准如下(Cassidy etal)： (1)发病年龄：在16岁以下。 (2)关节炎：1个或几个关节发炎 ，表现为关节肿胀 或积液以及具备下列2种以上体征：关节活动受限，活动时疼痛或触痛及关节局部温度升高。 (3)病程：在6周以上。 (4)临床类型：根据起病最初6个月的临床表现确定临床类型。 ①多关节型：受累关节5个或5个以上。 ②少关节型：受累关节4个或4个以下。 ③全身型：间歇发热，类风湿皮疹，关节炎，肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎。 (5)除外其他疾病。 鉴别诊断 以高热，皮疹 等全身症状为主者应与全身感染(如败血症 ，结核和病毒感染)，恶性病(如白血病 ，淋巴瘤 及恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等)相鉴别，以关节受累为主者，除了与风湿热 ，化脓性关节炎 ，关节结核，创伤性关节炎 等鉴别外，还应与系统性红斑 性狼疮，混合性结缔组织病 ，炎性肠病(Inflammatory Bowel Disease)和银屑病 以及血管炎综合征(过敏性紫癜 ，血清病 ，川崎病 )合并关节炎相鉴别。