血小板减少 淋巴结肿大 腹胀 肺部感染 持续性发热 斑丘疹 斑丘疹
95%的患儿在诊断时年龄小于4岁,其中60%发生在2岁以前,男性多于女性,男∶女为1.4~2.5∶1。
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉,最常见的表现是发热,不适,咳嗽 ,腹胀 ,扁桃体炎,支气管炎,肺部感染 常见,最主要的是骨髓增殖性疾病的表现,肝,脾,淋巴结肿大 ,皮肤损害是常见且重要的特征,见于半数以上的患儿,表现为多见面部斑丘疹 或湿疹 样皮疹,甚至为化脓性皮疹,黄色瘤,牛奶咖啡斑 ,由于血小板减少 而继发出血亦非罕见,对激素治疗无反应。
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