胰高血糖素瘤 （GCGN，高血糖皮肤病综合征） 疾病

典型症状

局部游走性红斑 贫血 糖尿 酮症酸中毒 糖类皮质激素分泌过多

• 建议就诊科室：

  外科 肝胆外科 普外科 内科 内分泌科 肿瘤科 肿瘤外科

• 易感人群：

  无特殊人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  手术治疗 药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

尿糖 胰岛素 胰高血糖素 血管造影 D860激发试验 胃钡餐造影 CT检查

重点检查项目

1.一般化验检查： 低氨基酸血症，尿糖 阳性，血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增加，正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。 2.血浆胰高血糖素放射免疫测定 (1)基础测定胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，正常值为50～100pg/ml，文献记录胰高血糖素瘤病人血浆胰高血糖素可达380～9600pg/ml，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制高血糖素的分泌。 (2)血浆胰高血糖素激发试验 ：在难于确定诊断的病例，可使用胰腺A细胞促分泌剂，如精氨酸 ，丙氨酸 ，注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛A细胞增生，故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。 3.甲苯磺丁脲(D860)试验 正常人静脉注射甲苯磺丁脲可刺激胰岛素的分泌而抑制胰高血糖素，使血糖降低，在胰高血糖素瘤的病人中，静脉注射甲苯磺丁脲相反可引起胰高血糖素明显升高，胰岛素也缓慢升高，但血糖下降不明显或只缓慢下降，这一试验提示有胰高血糖素瘤的可能性。 4.对外源性胰高血糖素的反应 正常人静脉注射0.25～0.5mg胰高血糖素后，血浆胰岛素及血糖浓度明显升高，但在胰高血糖素瘤病人，因长期血浆中内源性胰高血糖素增高，则对外源性胰高血糖素不敏感，虽静脉注射胰高血糖素，其血浆葡萄糖浓度的反应仍很迟钝，本法的迟钝反应可为诊断胰高血糖素瘤的有用方法，但敏感者则不能排除本病。 5.钡餐检查及十二指肠低张造影 仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助，表现在十二指肠降段内侧壁有所改变，但本病发生在胰头部极少，有的病例出现空肠，回肠的粗皱壁，其原因不清楚。 6.腹腔动脉和胰动脉血管造影 对胰岛细胞瘤有的诊断可达70%以上，但不能明确肿瘤来自何种细胞。 7.肝胰超声扫描和CT扫描 可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。 8.肿瘤组织电子显微镜观察 瘤细胞符合胰岛A细胞的特点;瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。

诊断鉴别

诊断 根据临床表现，典型的特异性皮肤损害，在所有病例中均极为相似，糖尿病，体重减轻，舌及口角炎，腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查。 鉴别诊断 胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别： 1.皮肤损害 (1)胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑 改变;应与良性家族性天疱疮 ，落叶性天疱疮，弥漫性脓疱性牛皮癣 ，中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。 (2)皮肤损害与肿瘤同时存在的病人，应与皮肌炎 ，黑色棘皮症 ，获得性鱼鳞癣等病鉴别。 2.血浆胰高血糖素增高大幅度增高者只见于胰岛A细胞瘤，但轻度增高者见于下列情况和疾病：食入蛋白质，饥饿，停用胰岛素，酸中毒，尿毒症 ，感染，剧烈运动，糖尿病 ，肝硬变，库欣综合征 ，肢端肥大症 ，嗜铬细胞瘤 ，急性胰腺炎 及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。