原发性卵巢类癌综合征 （原发性卵巢类癌综合症，原发性卵巢比-桑二氏综合征） 疾病

原发性卵巢类癌综合征的发病原因

(一)发病原因

可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤 形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。

(二)发病机制

卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3～15cm，平均9cm，镜下瘤细胞大小一致，来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小樑或花带状，电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状，而小樑花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。

卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节，镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种，用免疫细胞化学染色CEA，chromogranin A和synaptophysin可区别上述两种细胞，镜下可见瘤细胞排列成巢，索或腺泡样，常有黏液池形成。

甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁，岛状或混合型，类癌和甲状腺组织混杂存在，类癌细胞有亲银和嗜银2种，免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性，电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。

卵巢类癌的组织学可分为以下类型：

1.岛状(中肠衍化)。

2.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。

3.小樑状(前肠和后肠衍化)。

4.与囊性畸胎瘤相关的小樑状类癌。

5.甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)。

6.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。

7.黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)。

8.混合型(2个或更多单纯类型的组合)。