原发性肝脂肪肉瘤 （原发性肝脂肉瘤） 疾病

原发性肝脂肪肉瘤的发病原因

(一)发病原因

脂肪肉瘤是一种常见的恶性软组织肿瘤 ，起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞，故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质，根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型：分化良好型，黏液样型，圆形细胞型及多形型，但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

从起源来看，存在着脂肪组织的部位皆有可能发生脂肪肉瘤，发生于肢体的病例占60%，腹膜后间隙占15%，躯干部皮下15%，原发于肝脏的脂肪肉瘤极为罕见，至今所报道的肝脏原发性脂肪肉瘤尚未超过10例。

(二)发病机制

肝脏原发性脂肪肉瘤与其他部位脂肪肉瘤的病理形态有很大的相似性，瘤体呈椭球形或不规则形，质软，体积往往至较大时才被发现，瘤体切面呈灰黄色或灰白色，常见坏死区域，坏死区易软化，易碎，瘤体周围组织受压，可形成不完整的薄层假包膜，分化良好的脂肪肉瘤可出现完整的包膜，镜下观察发现，脂肪肉瘤组织中有分化成熟的脂肪细胞和各期分化不成熟的间叶细胞及异形细胞，胞浆可见脂滴空泡，胞核呈椭圆或圆形，颗粒粗，深染，黏液样型可见细胞之间有丰富的黏液样基质，阿辛蓝染色阳性，周围肝组织无肝硬化 表现。

脂肪肉瘤在软组织肉瘤 中属中等恶性程度肿瘤，5年生存率可达35%～40%，约40%～50%的脂肪肉瘤发生肺转移，主要发病年龄为中晚年，从目前国外报道的4例肝脏原发性脂肪肉瘤来看，两例为中年女性，2例为儿童，国内报道2例均为成人，男，女各1例，有分化良好型和黏液样型，因未见追踪报道，对其预后尚缺少资料。