原发性胆汁性肝硬化 疾病

原发性胆汁性肝硬化的典型症状

典型症状：

门静脉血流郁滞 黄疸 肝脏轻度脂肪变性 肝叶萎缩 肝星状细胞增生 肝功能衰竭 腹水 胆汁性肝硬化 胆囊增大 胆结石

症状内容：

病史及症状

本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸 病人，尤其伴有脂肪泻 者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

体验发现

皮肤，巩膜黄染 ，可见多处抓痕和脱屑，肝，脾肿大 表面尚光滑，无压痛。

辅助检查

血脂，血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

影像学 超声波，ERCP，CT，PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。