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婴儿黑矇性痴呆 （Bielschowsky综合征，Bielschowsky-Jansky综合征，Döllinger-Bielschowsky综合征， Bernheime） 疾病

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婴儿黑矇性痴呆 婴儿黑矇性痴呆

婴儿黑矇性痴呆即Bielschowsky综合征，又称Bielschowsky-Jansky综合征、Döllinger-Bielschowsky综合征、Bernheimer-Seitelberger综合征，晚发性婴儿黑矇性家族性痴呆，晚期婴儿型蜡样质脂褐质沉积病、GM2神经节苷脂病Ⅲ型(GM2 gangliosidosis)，幼年性神经节苷脂病 (juvenil... [详细]

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更多>>婴儿黑矇性痴呆症状和表现

症状： 紧张 腱反射亢进 肌阵挛 肌张力减低

表现： 1.临床表现 两性均可罹患，起病于1～4岁，突然出现严重惊厥 ，常呈肌阵挛 性或无动作发作，运动和智力发育落后，视力减退，肌张力减低 ，共济失调 ，视网膜萎缩，黄斑变性，视神经萎缩 而渐致全盲，患儿之肌阵挛发作用抗惊厥药物往往无效，常有脑小畸形，出现手足徐动，瘫痪 ，握持反射和颈肢反射已属晚期。 2.临床分期 M... [详情]

更多>> 婴儿黑矇性痴呆全面解读

更多>> 婴儿黑矇性痴呆患者关注的问题

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