运动神经元疾病 （渐冻人） 疾病

典型症状

瘫痪 腱反射亢进 肌肉萎缩 紫绀 吞咽困难 呛咳

• 建议就诊科室：

  神经内科 内科

• 易感人群：

  无特发人群

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 康复治疗

常见问诊内容

肌电图 脑电图检查 神经系统检查 颅脑MRI检查 颅脑CT检查

重点检查项目

1.脑脊液检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头，颈MRI可正常。

诊断鉴别

1.颈椎病 ：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突 肌肌电图不受累及予以鉴别。 2.脊髓空洞症 ：本病的特征是节段性，分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍，颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。 3.脊髓肿瘤 和脑干肿瘤 ：不同程度的传导束型感觉障碍，腰穿示椎管阻塞，椎管造影，CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。 4.重症肌无力 ：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。 5.多灶性运动神经病 ：临床上极似运动神经元病 ，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变，另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高，有时需长时间随访，才能做出鉴别。