纤维化综合征 （多灶性硬化症，纤维化综合症） 疾病

典型症状

便秘 肠出血 恶心 腹膜后纤维化 腹痛 腹泻 吞咽困难 眼球突出 窒息 纵隔纤维化

• 建议就诊科室：

  免疫科 内科

• 易感人群：

  多发于成年人

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 手术治疗 支持性治疗

常见问诊内容

抗平滑肌抗体 抗线粒体抗体 尿常规 逆行肾盂造影 血常规 血管造影 血液生化六项检查

重点检查项目

1.血常规及血沉 可有轻度贫血，血沉增速，个别病例可有镰刀细胞贫血现象。 2.尿常规 部分病例可有脓尿及尿液白细胞增多。 3.生化学检查 多有BUN，Cr上升，可有血钾上升等肾功能不全的生化改变。 4.免疫学检查 原发性胆汁性肝硬化病人可见高滴度的抗线粒体抗体 ，还可见抗肝特异性蛋白抗体，抗平滑肌抗体 ，抗核抗体，抗dsDNA抗体等，血中免疫球蛋白特别是IgM升高。 5.X线检查 腹膜后纤维化只有通过静脉肾盂造影或逆行肾盂造影才能诊断，肾盂造影表现为输尿管-肾盂积水(可双侧，也可单侧)，输尿管向内侧偏离，肾盏扩张及输尿管外部压迫征象，当有上纵隔纤维化时，血管造影 可显示上腔静脉及其分支有梗阻现象。

诊断鉴别

本综合征因缺乏定位性及特异性临床特征，故诊断较困难，只有通过肾盂造影或上腔静脉造影，才能获初步诊断，再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。 鉴别诊断 本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征，强直性脊柱炎 相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部静脉曲张，腹痛 ，腹水 ，静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直，X线检查显示骶髂关节间隙消失，前纵韧带钙化，椎体骨质疏松 ，最后出现竹节状脊柱，静脉肾盂造影无异常发现.