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先天性性联无γ-球蛋白血症 (Bruton 型无丙种球蛋白血症) 疾病

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先天性性联无γ-球蛋白血症 先天性性联无γ-球蛋白血症

由于机体缺乏B淋巴细胞,或B细胞功能异常,受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞,或合成的抗体不能排出细胞外,造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病,一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷,一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现,即使血清免疫球蛋白水... [详细]

更多>>先天性性联无γ-球蛋白血症症状和表现

症状: 血管性水肿 细菌感染 湿疹 皮炎

表现: 近50%患者有家族发病史,均为男性,婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。 常见症状为反复发生严重的细菌感染 ,如肺炎,支气管炎,中耳炎,鼻窦炎,脓皮病,脑膜炎 ,胃肠炎及败血症 等,多数合并关节炎,尤其是大关节炎,肺部反复发生的感染若不能得... [详情]

更多>> 先天性性联无γ-球蛋白血症全面解读

更多>> 先天性性联无γ-球蛋白血症患者关注的问题

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