先天性胫骨假关节 （先天性胫骨假关节症） 疾病

先天性胫骨假关节的治疗内容

治疗方式：

支持性治疗 康复治疗

治疗内容：

(一)治疗 1.治疗学概况，本病的治疗至今仍是一个难题。可以采取的手术方法很多，如大块外置植骨、复合组织瓣移植、搭桥植骨、双外置植骨等，但效果均不满意，往往植骨被吸收而发生再骨折。随着显微外科的发展，已开始采用吻合血管的腓骨移植或带血管蒂的腓骨转移，由于改善了局部的血液供应，使本病的疗效有了提高，但远期效果尚有待总结。 在治疗过程中有反复进行多次手术也达不到骨折愈合的效果，出现下肢短缩，以致造成残废包括截肢的可能，这点必须充分向患儿家长说明。 对尚未形成假关节而仅有胫骨弯曲者进行手术矫正畸形是禁忌的，一旦手术，必将形成假关节，造成不堪设想的后果。 对于未形成假关节者，胫骨内已形成囊样改变，应慎重地进行囊肿切除搔刮植骨术，在骨组织完全修复前必须应用下肢支具保护，也许可避免假关节的形成。若胫骨有前外方弯曲，硬化严重，应充分切除病变的骨膜，进行自体植骨固定，同时应有坚固的外固定方可收到满意的效果。 对于已形成假关节者，手术在6～7岁之后进行比较适宜，因年长儿骨骼较幼儿粗而坚硬，手术时可取足量的骨松质及足够长的骨板，对骨折愈合有保证。在等待手术时应用有确实作用的支具保护，防止弯曲加重及骨折发生，对具有较好的骨愈合条件者也可尽早手术。 2.几种常用的手术 (1)Boyd手术：此手术采用健侧胫骨骨板，剥去其上骨膜，留有部分骨松质，用健侧的胫骨骨板固定于假关节处，再从髂骨取下骨松质植入固定。 手术是在假关节处做一纵形切口，显露出假关节；切除所有增厚的骨膜和周围纤维组织，直至健康的肌肉和皮下组织;切除假关节病变骨质，以出现骨髓腔为宜;必要时要钻通髓腔。此步骤是手术成功的关键。 此后，在假关节胫骨内侧准备好植骨创面，修整成平面，最大限度地使植入骨板与胫骨紧密相接。植骨尽量多放于远侧端，但不可损伤骨骺板。整个骨板越长越好，为保持长度，胫骨上、下端可有少许空隙。腓骨根据胫骨病变切除长度可切除一部分或不切除，保持完整腓骨能增加胫骨的稳定性。然后，上、下端各用2枚螺钉固定胫骨植入骨板，在移植的骨板中间或胫骨上、下端空隙中植入多量的骨松质。缝合皮下组织及皮肤，为保持局部血运，不要缝合深筋膜。术后用长腿石膏固定，对于肥胖患儿可用单髋人字石膏固定。10～14天拆线，再更换石膏固定4～6个月。拆除石膏后仍应用长腿支架，直至骨骼成熟。虽有骨性连接，但易产生再骨折，因此，外固定甚为重要。 (2)Sofield手术：此手术适用于胫骨假关节远侧端胫骨过短者。于胫骨前方纵形切开，显露胫骨假关节上、下端，充分切除胫骨上、下端病变的软组织及骨质，应注意不应损伤胫骨下端的骨骺。扩大骨髓腔，于胫骨上端截断胫骨，将截下的胫骨颠倒，使其上端对准胫骨远侧端，用髓内针固定。若胫骨中间有空隙，可取对侧腓骨进行植骨，使上、下端紧密接触并以有一定的压力为佳。缝合骨膜、皮下组织及皮肤。术后应用长腿石膏固定3～6个月，但此中间可以负重刺激骨生长。 (3)游离腓骨移植术：近年来，由于显微外科的发展，应用健侧带血管蒂的腓骨移植取得了一定的效果。此手术要求在手术显微镜下进行，由专业的显微外科医生参加方可完成。手术年龄在6～7岁时，成功率较高，小龄患者的手术成功率较低。术后保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。 (4)Ilizarov一次加压一次延长术：彻底切除假关节病变部分，包括硬化骨、假关节之间的纤维组织、病变骨膜，尽量使骨髓腔显露出来。从患儿髂骨取下骨松质块剪成骨柴及骨条，将骨条插入髓内，周围植入少许骨柴。应用Ilizarov外固定支架端端加压固定，假关节上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮质截骨，对短缩肢体进行延长。于术后第7天开始每天延长0.5～1mm，可分2～4次进行，每次延长0.25mm，不能过急，否则会造成骨不愈合。一般可延长4～12mm。待延长长度达到要求后即停止延长，假关节完全愈合后即可去除外固定支具。 (二)预后 本病治疗至今仍是一个难题，治疗方法很多，但效果均不满意。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）