血栓性血小板减少性紫癜 （血栓性微血管病性溶血性贫血） 疾病

血栓性血小板减少性紫癜的典型症状

典型症状：

高血压 肝脾肿大 腹痛 乏力 蛋白尿 猝死 出血倾向 抽搐 肠出血 鼻出血

症状内容：

临床表现

起病往往急骤，典型病例有发热，乏力 ，虚弱，少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状，也有以胸膜炎，雷诺现象，妇女阴道流血为最初主诉。

1.典型的临床表现主要有下列特点

(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为淤点，淤斑或紫癜，鼻出血 ，视网膜出血 ，生殖泌尿道和胃肠出血 ，严重者颅内出血 ，其程度视血小板减少程度而不一。

(2)微血管病性溶血性贫血 ：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸 ，20%有肝脾肿大 ，少数情况下有Raynaud现象。

(3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定本病的预后，Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作，患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛 和(或)失语，说话不清，眩晕 ，惊厥 ，痉挛，感觉异常，视力障碍 ，知觉障碍，定向障碍，精神错乱，谵妄 ，嗜睡 ，昏迷 ，脑神经麻痹 ，45%有轻瘫 ，有时有偏瘫 ，可于数小时内恢复，神经系统表现的多变性为本病的特点之一，这些表现与脑循环障碍有关。

(4)肾脏损害：大多出现肾损害 ，但程度较轻，有轻度血尿 ，蛋白尿 ，管型尿 ，50%的患者有轻度氮质潴留，极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿 ，尿闭 和急性肾功能衰竭 ，肉眼血尿不常见，重者最终发生急性肾功能衰竭。

(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度，其原因不明，可能与下列因素有关：①继发感染 ，但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死 ;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损，并释放出内源性致热原。

(6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成 ，可并发心力衰竭 或猝死 ，心电图示复极异常或各种心律失常 ，尸解为急性心肌梗死 ，亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致，肝脾肿大，有腹痛 症状，其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞，伴胰腺栓塞引起胰腺炎，血清淀粉酶可增高，胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致，少数患者有淋巴结轻度肿大，各种类型的皮疹，恶性高血压 ，皮肤和皮下组织有广泛性坏死，动脉周围炎，以及无丙种球蛋白血症等。

2.分型

(1)急性型：多见进展迅速，呈爆发性，7～14天出现症状，约有75%的患者在发病后3个月内死亡，常见死亡原因为出血，脑血管意外，或心肺肾功能衰竭。

①慢性型：少见，缓解和恶化相继发生，病程可持续数月或数年。

②反复发作型：由于治疗进展，可反复发作1～5次，存活平均9个月～12年，中位存活期5.1年。

③先天型：有同卵双胎发生TTP。

(2)继发型：妊娠并发TTP，大多数发生于子痫，先兆子痫 或先兆子痫之前，也可发生在生产后第1周，发病机制可能与循环免疫复合物增高有关，文献报道一组151例TTP，其中23例同时存在SLE，另有报道自身免疫性溶血 性贫血最终发生TTP，免疫性全血细胞减少 症同时发生TTP，也有ITP间隔4个月后发生TTP，肿瘤可引起TTP，如淋巴瘤，可在2～6个月后发生TTP。