新生儿ABO溶血病 （新生儿ABO溶血症） 疾病

典型症状

肝脾肿大 核黄疸 红细胞寿命缩短 母婴ABO血型不合 贫血 死胎 重度黄疸 重度贫血

• 建议就诊科室：

  内科 血液科

• 易感人群：

  多发于母子ABO血型不合的新生儿

• 传染方式：

  无

• 治疗方式：

  药物治疗 支持性治疗

常见问诊内容

血液检查 血清学反应 颅脑CT检查 新生儿溶血症筛查 血液生化六项检查

重点检查项目

1.血液学检查 红细胞及血红蛋白多数在正常范围，血红蛋白在100g/L以下者仅占5%左右，网织红细胞常增多，重型病例有核红细胞可达10%以上，红细胞形态特点是出现球形红细胞，而且红细胞盐水渗透脆性和自溶性都增加。 2.血清学检查 (1)胆红素测定：由于ABO溶血病的程度差异较大，故血清胆红素增高的程度也不一致，血清总胆红素超过342µmol/L(20mg/dl)以上约占1/4，总之，ABO溶血病的黄疸程度较轻，有人统计86例AO溶血病新生儿胆红素值，其平均值为(131.7±83.8)µmol/L[(7.7±4.9)mg/dl];BO溶血病新生儿66例，其平均胆红素值为(126.5±71.8)µmol/L[(7.4±4.2)mg/dl]，在血清胆红素中，以未结合胆红素增高为主。 (2)抗体测定：在新生儿红细胞或血清中查出对抗其自身红细胞的血型抗体，是诊断ABO溶血病的主要实验根据，一般进行3种试验：第一是改良Coombs试验，这是用“最适稀释度”的抗人球蛋白的血清查出附着在患儿红细胞上的抗体;第二是抗体释放试验，这是用加热的方法，使患儿红细胞上的抗体释放出来，再检查释放液中的抗体，这2种试验任何一项阳性，均可确诊为ABO溶血病，而抗体释放试验的阳性率较高，第三是血浆游离抗体测定，这是检查患儿血清中的抗体，如果仅有游离抗体阳性，仅表示患儿体内有抗体，并不说明已致敏，故只能疑诊为ABO溶血病。 常规做X线，B超检查，必要时做脑CT等检查。

诊断鉴别

诊断标准 根据临床表现和实验室检查，母婴ABO血型不合 ，外加一项红细胞致敏的指标(改良直接Coombs试验或抗体释放试验)阳性，即可确诊。 1.产前诊断 (1)父母亲血型测定：凡既往有不明原因的流产 ，早产，死胎，死产 史，或新生儿重症黄疸史的产妇，应警惕有无母婴血型不合，测定母亲和父亲的血型，父母血型不合者，应测定母亲的血型抗体。 (2)母亲血型抗体测定：怀疑胎儿可能发生溶血病的孕妇应进行抗血型抗体测定，第一次测定一般在妊娠第4个月进行，这可作为抗体的基础水平，以后每月测定1次，妊娠7～8个月每半个月测定1次，第8个月后每周测定1次，若抗体效价上升，起伏不定或由高转低者均提示小儿可能受累，当抗体滴度达1∶32时宜作羊水检查，由于自然界中存在类似A，B抗原的物质，母亲体内可存在天然的抗A或抗B抗体，通常将ABO溶血病的抗体效价1∶64作为可疑病例，母亲的抗体效价维持不变提示病情稳定。 (3)羊水检查：正常的羊水无色透明，重症溶血病羊水呈黄绿色，胎儿溶血程度愈重，羊水胆红素含量就愈高，故羊水胆红素含量可用来估计病情和决定终止妊娠，羊水在波长450nm处的光密度与羊水中胆红素含量呈一定相关比例，可用分光光度计测定羊水在波长450nm处的光密度代表羊水中胆红素的高低，由于羊水中胆红素的含量随孕周增加而降低，故在不同孕周所测得的光密度的升高数，有不同意义。 (4)影像学检查：全身水肿胎儿X线片可见软组织增宽的透明带，四肢弯曲度较差，B超检查显示胎儿肝脾大，胸腹腔积液 。 2.生后诊断 (1)临床表现：观察新生儿有无贫血，水肿，黄疸和肝脾大等溶血症状，若有应考虑新生儿溶血病。 (2)实验室检查：对于出生时有水肿，贫血，出生后24h内出现黄疸及母亲为Rh阴性的新生儿应考虑新生儿溶血病，需做血常规，母婴血型，血清胆红素和Coombs试验。 鉴别诊断 1.全身水肿 引起新生儿全身水肿的原因，除溶血病外还有纯合子珠蛋白生成障碍性贫血 (地中海贫血 )，严重的先天性心脏病 ，大的动静脉畸形，先天性肾病，先天性肝炎 ，子宫内感染，母亲患糖尿病 等，可通过临床表现和血清学检查与这些疾病鉴别。 2.生理性黄疸 ABO溶血病轻症仅出现轻度黄疸，易被视为生理性黄疸而需鉴别，生理性黄疸较本症出现晚，程度轻，不伴有贫血和肝脾大 ，无全身症状，外周血有核红细胞和网织红细胞不升高。 3.感染 败血症 可引起贫血，黄疸，肝脾大，易与溶血病混淆，但败血症有中毒症状，体温变化，血清中结合胆红素亦增高，而无血型抗体等，可进行鉴别。 宫内其他感染，如巨细胞病毒，风疹 病毒，单纯疱疹 病毒等也可引起贫血，黄疸，肝脾大，但多伴有视网膜脉络膜炎 ，颅内钙化，血清相应IgM抗体阳性，Coombs试验阴性。 4.贫血 失血性贫血不伴有黄疸，血型抗体阴性，且常可找到失血的原因，易鉴别，主要应与其他原因引起的溶血性疾病相鉴别，包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺陷，丙酮酸激酶缺乏，己糖激酶缺乏，球形红细胞增多症，椭圆形红细胞增多症等，主要鉴别点为这些疾病Coombs试验阴性，并出现异形红细胞。 5.Rh溶血病