腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤 ，病理免疫组化表达desmin 和MyoD1 等肌源性标记物，S-100，NSE 等神经源性标记物阳性，近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤 的特殊类型，但目前争论较多，在2002 年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
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