血管网织细胞瘤 （血管母细胞瘤） 疾病

血管网织细胞瘤的典型症状

典型症状：

内出血 麻痹 颅内压增高 颈强直 红细胞增多 共济失调 感觉障碍 复视 呃逆 步态不稳

症状内容：

可有家族病史，各年龄期均可发病，儿童多见，肿瘤可分为囊性和实性2种类型，肿瘤病史长短不一，实性者生长缓慢 ，病程可达数年或更长时间;囊性者以小脑半球多见，病程较短，可数周，数月或数年，根据部位产生相应的症状体征，囊性者偶有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病，肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高 及小脑症状，并伴有强迫头位;位于小脑蚓部突入四脑室者多早期产生梗阻性脑积水 和躯体性共济失调 ;位于或接近延髓者可有后组脑神经和脑干的损害;颅后窝肿瘤易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短，90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛 ，头晕 ，呕吐，视盘水肿 及视力减退，呕吐见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直 占11%，小脑肿瘤常伴有眼颤，共济失调，步态不稳 ，复视 ，头晕，视力减退，后组脑神经麻痹 等，个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难 ，喉音嘶哑，呃逆 ，咽喉反射消失，饮食呛咳 等，位于大脑半球者，可根据其所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫 ，偏侧感觉障碍 ，偏盲 等，少数出现癫痫发作。

此外，临床表现与病理分型有关，毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的囊肿 ，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位及脑干症状，细胞型肿瘤因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现，海绵型易出现瘤内出血 ，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化，如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状 。

查体可有脑神经障碍，三叉神经感觉减退，Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经部分麻痹，90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现，内脏先天性疾病有肝囊肿，多囊肾，附睾炎，肾上腺嗜铬细胞瘤，附睾管状腺瘤等。

在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多 症，或有家族史，诊断基本可以确定，但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内，注射对比剂后扫描，影像增强，肿瘤周围可有低密度水肿带。

颅内血管网织细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，应考虑本病的可能。

患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝，肾，胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征 应考虑此病的诊断，尤其有下述表现的：

1.家族中已证实有血管网状细胞瘤患者。

2.有真性红细胞增高症和高血色素症。

3.眼部发现视网膜成血管细胞瘤。

4.腹部内脏发现肝血管瘤，多囊肾，胰腺囊肿等。

5.经脑血管造影，CT及MRI等检查确诊定位。